下列关于鸟氨酸循环的叙述正确的是

合成尿素的第一部反应产物是：氨基甲酰磷酸。尿素的合成：尿素是通过鸟氨酸循环合成的。该循环过程有四步，第一步反应便是氨基甲酰磷酸的合成。具体过程是在Mg2+、ATP及N乙酰谷氨酸存在时，氨与CO2可在氨基甲酰磷酸合成酶工的催化下，合成氨基甲酰磷酸，它是个高能化合物，性质活泼，在酶的催化下易与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。尿素（urea），又称脲、碳酰胺，化学式是CH4N2O或CO(NH2)2，是由碳、氮、氧、氢组成的有机化合物，是一种白色晶体。最简单的有机化合物之一，是哺乳动物和某些鱼类体内蛋白质代谢分解的主要含氮终产物。尿素的介绍：1、作为一种中性肥料，尿素适用于各种土壤和植物。它易保存，使用方便，对土壤的破坏作用小，是使用量较大的一种化学氮肥，也是含氮量最高的氮肥。工业上用氨气和二氧化碳在一定条件下合成尿素。2、1773年，伊莱尔·罗埃尔（Hilaire Rouelle）发现尿素。1828年，德国化学家弗里德里希·维勒首次使用无机物质氰酸铵与硫酸铵人工合成了尿素。本来他打算合成氰酸铵，却得到了尿素。尿素的合成揭开了人工合成有机物的序幕。

关于氨基甲酰磷酸的描述正确的是为嘧啶核苷酸合成的中间产物。根据查询相关公开信息显示，尿素合成中所需要的氨基甲酰磷酸是在肝线粒体中由氨基甲酰磷酸合成酶I催化生成的，而嘧啶合成所用的氨基甲酰磷酸则是在胞液中用谷氨酰胺为氮源，由甲酰磷酸合成酶二催化生成。

【答案】：尿素合成的过程：①氨基甲酰磷酸的合成。反应在线粒体中进行。氨可与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的催化下,合成氨基甲酰磷酸。②瓜氨酸的合成。反应在线粒体中进行。在氨基甲酰转移酶的催化下，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。③精氨酸的合成。反应在胞液中分两步进行。首先，瓜氨酸在线粒体合成后，被转运到线粒体外。在胞液中，在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，由ATP供能。其后，精氨酸代琥珀酸再经精氨酸代琥珀酸裂解酶催化，裂解成精氨酸及延胡索酸。①精氨酸水解生成尿素。反应在胞液中进行。在胞液中，精氨酸受精氨酸酶的作用，水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸通过线粒体内膜载体转运再进入线粒体，并参与瓜氨酸合成。如此反复，完成尿素循环。尿素合成的特点：鸟氨酸循环先在线粒体中进行，再在胞液中进行。每进行一次循环，就能合成一分子尿素，需要两分子的NH3和一分子CO2，两分子NH3。一分子来自体内氨基酸脱氨基生成，另一个由天冬氨酸提供，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基生成。因此，尿素分子中的两分子NH3都是直接或间接来自于各种氨基酸。另外，每合成一分子尿素消耗3分子ATP，4个高能磷酸键。

可以。氨基甲酰磷酸在尿素循环的中间产物，由NH3,CO2,H2O合成。在嘌呤碱基合成过程中，氨基甲酰磷酸由谷氨酰胺和碳酸氢根合成

尿素合成中间物氨甲酰磷酸是在线粒体中合成的。体内催化氨基甲酰磷酸生成的酶有两种，一种是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ，存在于肝线粒体中，最终产物是尿素；另一种是氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ，存在于各种细胞的细胞液中，反应最终产物是嘧啶

1、分布不同氨基甲酰磷酸合成酶I存在于肝线粒体中；氨基甲酰磷酸合成酶II存在于各种细胞的细胞质中。2、氮源分布不同氨基甲酰磷酸合成酶I的氮源是游离的氨；氨基甲酰磷酸合成酶II的氮源是谷氨酰胺。3、变构激活剂不同氨基甲酰磷酸合成酶I的变构激活剂是N-乙酰谷氨酸，只有在变构激活剂N-乙酰谷氨酸存在时才被激活，N-乙酰谷氨酸可诱导CPS-I的构象发生改变，进而增加酶对ATP的亲和力。氨基甲酰磷酸合成酶II没有变构激活剂。4、功能不同氨基甲酰磷酸合成酶I的功能是合成代谢产物尿素；氨基甲酰磷酸合成酶II的功能是合成嘧啶。参考资料来源：百度百科--氨基甲酰磷酸合成酶

不同点是基因表达，相同点是组织分布。1、不同点基因表达：氨基甲酰磷酸合成酶1在多种组织中均有表达，而氨基甲酰磷酸合成酶2的表达主要限于脑组织，尤其是在星形胶质细胞中表达较高。2、相同点组织分布：氨基甲酰磷酸合成酶1和2两者均广泛分布于多种组织中，包括肝脏、大脑、肾脏等。

【答案】：肝细胞线粒体中谷氨酸脱氢酶和氨基甲酰磷酸合成酶I催化的反应是紧密偶联的。谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸氧化脱氨，生成的产物有NH3和NADH、H+。NADH经NADH氧化呼吸链传递氧化生成H2O，释放出来的能量用于ADP磷酸化生成ATP，因此谷氨酸脱氢酶催化反应不仅为氨基甲酰磷酸的合成提供了底物NH3，同时也提供了该反应所需要的能量ATP。氨基甲酰磷酸合成酶I将有毒的氨转变成氨基甲酰磷酸，反应中生成的ADP又是谷氨酸脱氢酶的变构激活剂，促进谷氨酸进一步氧化脱氨。这种紧密偶联有利于迅速将氨固定在肝细胞线粒体内，防止氨逸出线粒体进入细胞浆，进而透过细胞膜进入血液，引起血氨升高。

合成过程是:nh3，co2,h2o合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸生成瓜氨酸，瓜氨酸和天冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，精氨酸代琥珀酸分解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸分解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可以继续参与下一次合成。这就是尿素循环，也叫鸟氨酸循环

通过鸟氨酸循环生成尿素时,其分子中的两个氮原子一个直接来自游离的氨,另一个直接来源于天冬氨酸。通过鸟氨酸循环生成尿素时的氨的来源主要是血中游离的氨和天冬氨酸提供的氨。首先是血中游离的氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I的催化下，合成氨基甲酰磷酸；然后在鸟氨酸氨基甲酰转移酶催化下，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合生成瓜氨酸。此后由瓜氨酸转变成精氨酸，此反应有两步，首先是在精氨酸代琥珀酸合成酶催化下，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，其后，后者再经精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化，裂解成精氨酸及延胡索酸。在上述反应中，天冬氨酸起着供给氨基的作用。天冬氨酸又可由草酰乙酸与谷氨酸经转氨基作用而生成，而谷氨酸的氨基又可来自体内的多种氨基酸。由此可见，多种氨基酸的氨基也可通过天冬氨酸的形式参与尿素合成。

【答案】：A尿素合成中所用的氨基甲酰磷酸是在肝线粒体中由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化。

【答案】：B嘧啶核苷酸合成所用的氨基甲酰磷酸是在细胞液中以谷氨酰胺为氨源，由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ催化生成。

参与尿素合成的氨基酸有多种，包括天冬氨酸、瓜氨酸、鸟氨酸、精氨酸等。尿素的生物合成通过一个叫“尿素循环”的过程完成。该过程包括以下步骤：1、氨、二氧化碳（CO2）、ATP缩合生成氨基甲酰磷酸。2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸（下图中未写出）。4、精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶的催化下裂解成精氨酸与延胡索酸。5、精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸。由此完成一个循环。尿素循环

尿素在肝脏内通过鸟氨酸循环合成 1在Mg2+、ATP及N-乙酰谷氨酸（AGA）存在下，氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）催化下，合成氨基甲酰磷酸， 反应消耗2分子ATP，合成部位在线粒体。CPS-I是一种变构酶，AGA是此酶的变构激活剂。 2.(瓜氨酸的合成)在鸟氨酸氨基氨基甲酰转移酶催化下，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸。反应部位在线粒体。 3.(精氨酸的合成)瓜氨酸在线粒体合成后， 即被转运到胞液，在胞液经精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，此反应由ATP供能。其后，精氨酸代琥珀酸再经精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下，裂解成精氨酸及延胡索酸。反应部位在胞液。 4.(尿素的生成)精氨酸受精氨酸酶的作用，水解生成尿素与鸟氨酸，反应部位在胞液。鸟氨酸可再进入线粒体并参与瓜氨酸的合成。 追问： 我要简述的 回 尿素通过鸟氨酸循环在动物肝脏内合成。 代谢产生的氨与CO2在线粒体中在肝线粒体中在CPS-I催化下合成氨基甲酰磷酸，然后氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸。瓜氨酸转移到胞液中 精氨酸 代琥珀酸合成酶和的精氨酸代琥珀酸裂解酶的作用下，生成精氨酸及延胡索酸，精氨酸在精氨酸酶作用下水解生成鸟氨酸和尿素。

关于氨基甲酰磷酸合成酶I的错误叙述是： A.存在于肝细胞线粒体，特异地以氨作为氮源B.催化反应需要Mg2+，ATP作为磷酸供体C.N-乙酰谷氨酸为变构激活剂D.所催化的反应是可逆的E.生成的产物是氨基甲酰磷酸正确答案：D

【答案】：A、C[考点]尿素合成过程[分析]NH3和CO2是合成尿素的原料，通过鸟氨酸循环在肝脏合成尿素。鸟氨酸循环的步骤为：①氨基甲酰磷酸的合成；②瓜氨酸的合成；③精氨酸的合成；④精氨酸水解生成尿素。氨基甲酰磷酸的合成需要氨基甲酰磷酸合成酶的同工酶，精氨酸的合成需要精氨酸代琥珀酸，后者是由瓜氨酸+天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的作用下生成的。

一、氨基酸的一般代谢 (一)氨基酸通过转氨基作用脱去氨基 转氨基作用是指在转氨酶的催化下，可逆地把α 氨基酸的氨基转移给α 酮酸，结果是氨基酸脱去氨 基生成相应的α 酮酸，而原来的α 酮酸则转变为另一种氨基酸。 (二)谷氨酸通过L 谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 L 谷氨酸在L 谷氨酸脱氢酶氧化脱氨生成α 酮戊二酸和氨。L 谷氨酸脱氢酶是唯一既能利用NAD+又 能利用NADP+接受还原当量的酶。 若转氨酶与L 谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用与谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行，就可达到把 氨基酸转变成NH3及相应二酮酸的目的。转氨基作用与谷氨酸脱氨作用的结合被称作转氨脱氨作用，又称 联合脱氨基作用。 (三)氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 心肌和骨骼肌中氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。 二、氨的代谢 (一)体内有毒性的氨有三个重要来源 1.氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 2.肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基酸在肠道细菌的作用下产生氨，肠道尿素经细菌尿素酶水解也产生氨。肠道偏碱时，氨的 吸收增强。临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析，而禁止用碱性的肥皂水灌肠，就是为了 减少氨的吸收。 3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 肾小管细胞中NH3的分泌，此时氨被吸收入血，成为血氨的另一个来源。 (二)氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运 1.通过丙氨酸 葡萄糖循环 氨从肌肉运往肝。肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运往肝。 2.通过谷氨酰胺，氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 谷氨酰胺是另一种转运氨的形式，它主要从脑和肌肉等组织向肝或肾运氨。 (三)氨在肝合成尿素是氨的主要去路 鸟氨酸循环的具体过程比较复杂，大体可分为以下五步。 1.氨基甲酰磷酸的生成 NH3与CO2可由氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS I)催化生成氨基甲酰磷酸。 2.瓜氨酸的合成 在鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化下，氨基甲酰磷酸上的氨基甲酰部分转移到鸟氨酸上，生成瓜氨酸和 磷酸。 3.精氨酸的合成 在胞液中经精氨酸代琥珀酸合成酶催化，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。在精氨酸代琥珀酸裂解 酶的催化下，裂解成精氨酸与延胡索酸。 4.精氨酸水解释放尿素 在胞液中，精氨酸由精氨酸酶催化，水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸通过线粒体内膜上载体的转运再进 入线粒体，参与瓜氨酸的合成。如此反复，完成鸟氨酸循环。 三、个别氨基酸的代谢 (一)氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 1.γ 氨基丁酸 谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ 氨基丁酸。 2.牛磺酸 体内牛磺酸由半胱氨酸代谢转变而来。牛磺酸是结合胆汁酸的组成部分。 3.组胺 组氨酸脱羧基生成组胺，反应由组氨酸脱羧酶催化。 4.5 羟色胺 色氨酸首先经色氨酸羟化酶催化生成5 羟色胺。 (二)某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 1.由氨基酸产生的一碳单位可相互转变 一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢。 一碳单位中碳原子的氧化状态不同，在一定条件下，可通过氧化还原而相互转变。但NS 甲基四氢叶酸 的生成基本不可逆。 2.一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 氨基酸分解代谢过程中产生的一碳单位可作为嘌呤、嘧啶的合成原料。一碳单位将氨基酸代谢与核苷酸 代谢密切联系起来。 (三)含硫氨基酸的代谢是相互联系的 1.甲硫氨酸参与甲基转移 体内的含硫氨基酸包括三种：甲硫氨酸(蛋氨酸)、胱氨酸、半胱氨酸。甲硫氨酸经甲硫氨酸腺苷转移酶 催化，与ATP作用，生成S 腺苷甲硫氨酸（SAM）。SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。 SAM是体内甲基最重要的直接供体，其辅酶是维生素B12。 2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸是能量储存与利用的重要化合物。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲 基。肝是合成肌酸的主要器官。 (四)半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 半胱氨酸脱去羧基生成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。含硫氨基酸氧化分解均可产生硫 酸根，但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 (五)芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成。苯丙氨酸与色氨酸为营 养必需氨基酸。 1.苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸。 2.酪氨酸 酪氨酸进一步代谢可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等儿茶酚胺物质，此外还可合成黑色 素。 3.色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸除生成5 羟色胺外，还可分解生成一碳单位和多种酸性中间代谢产物。色氨酸分解可产生丙酮酸 和乙酰乙酰CoA。故色氨酸为生糖兼生酮氨基酸。麻烦采纳，谢谢!

【答案】：B[考点]尿素的生成[分析]CPS-I催化氨与CO2合成氨基甲酰怜酸，所以它是以游离氨为氮源，而不是以谷氨酰胺为氮源来合成氨基甲酰磷酸的。

鸟氨酸循环，是排尿素动物在肝脏中合成尿素的一个循环机制。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α-酮戊二酸形成的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨（NH+4）与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP，在氨基甲酰合成酶I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在线粒体的鸟氨酸转氨基甲酰酶的催化下，将氨基甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入胞浆，在ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，与天冬氨酸缩合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反应中作为氨基的供体。精氨酸代琥珀酸通过裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞浆精氨酸酶的催化下水解产生尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新进入尿素循环。尿素的形成需消耗能量，形成1分子尿素需消耗4分子ATP。 排尿素动物（陆栖的哺乳动物和成年的两栖类动物）由尿素循环形成的尿素是氨基氮的最终排泄产物。排氨动物（大多数鱼类）以氨的形式排泄氨基氮，氨由谷氨酰胺水解而来。排尿酸动物（鸟类和陆栖爬行类）以嘌呤衍生物尿酸形式排泄氨基氮。此外蜘蛛以鸟嘌呤为氨基氮的排泄形式。许多鱼类还以氧化三甲胺作为排氮形式。高等植物则将氨基氮以谷氨酰氨和天冬酰胺形式贮存于体内。

1.氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I催化下合成氨基甲酰磷酸2.在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的催化下，将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的ε-N上生成瓜氨酸3.精氨酸的合成瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸，后者在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸。在尿素合成的酶系中，精氨酸代琥珀酸合成酶的活性最低，是尿素合成的限速酶4.精氨酸在精氨酸酶的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，如此反复循环，尿素不断合成尿素是氨基酸在人体内代谢的终产物，主要通过肾排泄，故临床上测定血中尿素或尿素氮可反映肾功能。合成尿素的两个氮原子，一个来自氨基酸脱氨基生成的氨，另一个则由天冬氨酸提供，都是直接或间接来源于多种氨基酸

楼主在学生物化学是吗？1和2有什么区别具体你可以看看尿素合成这一部分和嘧啶合成这一部分。这两个酶是同工酶，1主要存在于线粒体中，将氨、二氧化碳合成为氨基甲酰磷酸参与鸟氨酸循环。2存在于胞浆中，2的氨来源于谷氨酰胺，将谷氨酰胺的氨基与二氧化碳结合形成氨基甲酰磷酸参与嘧啶合成

错。嘧啶合成与尿素循环都需要氨甲酰磷酸合成酶，但前者需要的氨甲酰磷酸合成酶位于胞浆，后者位于线粒体。

具体如下：AGA在生化里面是N—乙酰谷氨酸。它是尿素循环（鸟氨酸循环）第一步氨气、二氧化碳和ATP缩合生成氨基甲酰磷酸中作为限速酶 氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS—I）的别构激活剂。AA是氨基酸的缩写。Amino Acid 氨基酸。拓展资料：氨基酸，是含有碱性氨基和酸性羧基的有机化合物。羧酸碳原子上的氢原子被氨基取代后形成的化合物。氨基酸分子中含有氨基和羧基两种官能团。与羟基酸类似，氨基酸可按照氨基连在碳链上的不同位置而分为α-，β-，γ-，w-...氨基酸，但经蛋白质水解后得到的氨基酸都是α-氨基酸，而且仅有二十二种，包括甘氨酸、丙氨酸、缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、甲硫氨酸（蛋氨酸）、脯氨酸、色氨酸、丝氨酸、酪氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、天门冬酰胺、谷氨酰胺、苏氨酸、天冬氨酸、谷氨酸、赖氨酸、精氨酸、组氨酸、硒半胱氨酸和吡咯赖氨酸 （仅在少数细菌中发现），它们是构成蛋白质的基本单位。

是双氯芬酸钠 吧，消炎镇痛药，主要用于风湿性关节炎的治疗， 因其有刺激消化道的副作用，因此制成肠溶胶囊，减少胃肠不适和消化道出血。

1.氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I催化下合成氨基甲酰磷酸2.在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的催化下，将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的ε－N上生成瓜氨酸3.精氨酸的合成瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸，后者在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸。在尿素合成的酶系中，精氨酸代琥珀酸合成酶的活性最低，是尿素合成的限速酶4.精氨酸在精氨酸酶的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，如此反复循环，尿素不断合成 尿素是氨基酸在人体内代谢的终产物，主要通过肾排泄，故临床上测定 血中尿素或尿素氮可反映肾功能。合成尿素的两个氮原子，一个来自氨基酸脱氨基生成的氨，另一个则由天冬氨酸提 供，都是直接或间接来源于多种氨基酸

鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NHu2083和1分子COu2082在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。氨甲酰磷酸和进入线粒体的鸟氨酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶催化下生成瓜氨酸，即开始了鸟氨酸循环，生成的瓜氨酸转运出线粒体而进入胞液。在供能条件下，可与天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，最后精氨酸经精氨酸酶催化，分解为鸟氨酸和最终产物尿素。鸟氨酸可进入线粒体再参与鸟氨酸循环，尿素则扩散人血，随尿排出。扩展资料：从尿素生成过程可见，尿素分子中的一个氨基来自游离氨，可由氨基酸脱氨基而来，或更多的由消化道吸收而来；另一个氨基来自天冬氨酸，但是各种氨基酸通过连续转氨基作用，均可最终将氨基转移到草酰乙酸而生成天冬氨酸，参与循环。参与鸟氨酸循环的酶可按需要而诱导合成。在氨生成增加时，鸟氨酸循环的酶活性常显著提高，例如蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。氨基酸在体内代谢时，产生的氨，经过鸟氨酸再合成尿素的过程称为鸟氨酸循环 ，又称尿素循环。当氨基酸代谢的最终产物——氨在体内浓度甚高时对细胞有剧毒，小部分氨可重新合成氨基酸及其他含氮化合物，绝大部分氨则通过鸟氨酸循环合成尿素，随尿排出，以解除氨的毒性作用。参考资料来源：百度百科——鸟氨酸循环

【答案】：D①高能磷酸化合物是指水解时有较大自由能（ 21kJ/mol)释放的磷酸化合物，如ATP、GTP、 UTP、CTP、磷酸肌酸、磷酸烯醇式丙酮酸、乙酰磷酸、乙酰CoA、氨基甲酰磷酸、焦磷酸、1，3-二磷酸甘油酸 等。ATP是通用高能化合物。请注意:7版生化此处较旧版教材有较大改动。。②磷酸肌酸含1个髙能 磷酸键，是高能磷酸化合物。请注意：肌酸不是高能化合物，磷酸化后的磷酸肌酸则是高能化合物。③ 1，6-双磷酸果糖分子中第1、6位是磷酸酯键，因此不属于高能磷酸化合物。

尿素在肝中合成，尿素循环(鸟氨酸循环)过程有五步：(在线粒体中)1.NH3,CO2和ATP在氨基甲酰磷酸合成酶1(CPS-1)的作用下缩合生成氨基甲酰磷酸；2.氨基甲酰磷酸+鸟氨酸 在鸟氨酸氨基甲酰转移酶作用下生成瓜氨酸(进入胞质)；3.瓜氨酸+天冬氨酸 在精氨酸代琥珀酸合成酶作用下消耗ATP生成精氨酸代琥珀酸；4.精氨酸代琥珀酸在精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下生成精氨酸+延胡索酸；5.精氨酸在精氨酸酶作用下水解生成尿素+鸟氨酸(鸟氨酸进入线粒体再次进行瓜氨酸的合成)关键酶：CPS-1 生理意义：氨的主要代谢去路

氨基甲酰磷酸是在Mg++、ATP及N-乙酰谷氨酸存在的情况下，由氨基甲酰磷酸合成酶催化NH3和HCO－3在肝细胞线粒体中合成。

用二氧化碳和氨在高温、高压下合成氨基甲酸铵，经分解、吸收转化后，结晶，分离、干燥而成。另一种是将经过净化的氨与二氧化碳按摩尔比2.8～4.5混合进入合成塔，塔内压力为13.8～24.6 MPa，温度为180～200 ℃，反应物料停留时间为25～40 min。得到含过剩氨和氨基甲酸铵的尿素溶液，经减压降温，将分离出氨和氨基甲酸铵后的脲液蒸发到99.5%以上，然后在造粒塔造粒得到尿素成品。物理性质尿素易溶于水，在20℃时100毫升水中可溶解105克，水溶液呈中性反应。尿素产品有两种。结晶尿素呈白色针状或棱柱状晶形，吸湿性强，吸湿后结块，吸湿速度比颗粒尿素快12倍。粒状尿素为粒径1～2毫米的半透明粒子，外观光洁，吸湿性有明显改善。20℃时临界吸湿点为相对湿度80%，但30℃时，临界吸湿点降至72.5%，故尿素要避免在盛夏潮湿气候下敞开存放。在尿素生产中加入石蜡等疏水物质，其吸湿性大大下降。

尿素中两个氨基来源于： A.氨基甲酰磷酸和谷氨酸B.氨基甲酰磷酸和谷氨酰胺C.氨基甲酰磷酸和天冬氨酸D.氨基甲酰磷酸和天冬酰胺E.谷氨酰胺和天冬酰胺正确答案：C

肝是体内从头合成嘧啶核苷酸的主要器官。嘧啶核苷酸从头合成的原料是天冬氨酸、谷氨酰胺、C O2等。反应过程中的关键酶在不同生物体内有所不同，在细菌中，天冬氨酸氨基甲酰转移酶是嘧啶核苷酸从头合成的主要调节酶；而在哺乳动物细胞中，嘧啶核苷酸是乳氢酸核苷酸(O M P)进而形成尿嘧啶核苷酸(U M P)，U M P在一系列酶的作用下生成C T P。d T M P由d U M P经甲基化生成的。嘧啶核苷酸从头合成的特点是先合成嘧啶环，再磷酸核糖化生成核苷酸

一、氨基酸的一般代谢 (一)氨基酸通过转氨基作用脱去氨基 转氨基作用是指在转氨酶的催化下，可逆地把α氨基酸的氨基转移给α酮酸，结果是氨基酸脱去氨 基生成相应的α酮酸，而原来的α酮酸则转变为另一种氨基酸。 (二)谷氨酸通过L谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 L谷氨酸在L谷氨酸脱氢酶氧化脱氨生成α酮戊二酸和氨。L谷氨酸脱氢酶是唯一既能利用NAD+又 能利用NADP+接受还原当量的酶。 若转氨酶与L谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用与谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行，就可达到把 氨基酸转变成NH3及相应二酮酸的目的。转氨基作用与谷氨酸脱氨作用的结合被称作转氨脱氨作用，又称 联合脱氨基作用。 (三)氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 心肌和骨骼肌中氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。 二、氨的代谢 (一)体内有毒性的氨有三个重要来源 1.氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。 2.肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基酸在肠道细菌的作用下产生氨，肠道尿素经细菌尿素酶水解也产生氨。肠道偏碱时，氨的 吸收增强。临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析，而禁止用碱性的肥皂水灌肠，就是为了 减少氨的吸收。 3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 肾小管细胞中NH3的分泌，此时氨被吸收入血，成为血氨的另一个来源。 (二)氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运 1.通过丙氨酸葡萄糖循环 氨从肌肉运往肝。肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，丙氨酸经血液运往肝。 2.通过谷氨酰胺，氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 谷氨酰胺是另一种转运氨的形式，它主要从脑和肌肉等组织向肝或肾运氨。 (三)氨在肝合成尿素是氨的主要去路 鸟氨酸循环的具体过程比较复杂，大体可分为以下五步。 1.氨基甲酰磷酸的生成 NH3与CO2可由氨基甲酰磷酸合成酶I(CPSI)催化生成氨基甲酰磷酸。 2.瓜氨酸的合成 在鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化下，氨基甲酰磷酸上的氨基甲酰部分转移到鸟氨酸上，生成瓜氨酸和 磷酸。 3.精氨酸的合成 在胞液中经精氨酸代琥珀酸合成酶催化，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。在精氨酸代琥珀酸裂解 酶的催化下，裂解成精氨酸与延胡索酸。 4.精氨酸水解释放尿素 在胞液中，精氨酸由精氨酸酶催化，水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸通过线粒体内膜上载体的转运再进 入线粒体，参与瓜氨酸的合成。如此反复，完成鸟氨酸循环。 三、个别氨基酸的代谢 (一)氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 1.γ氨基丁酸 谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ氨基丁酸。 2.牛磺酸 体内牛磺酸由半胱氨酸代谢转变而来。牛磺酸是结合胆汁酸的组成部分。 3.组胺 组氨酸脱羧基生成组胺，反应由组氨酸脱羧酶催化。 4.5羟色胺 色氨酸首先经色氨酸羟化酶催化生成5羟色胺。 (二)某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 1.由氨基酸产生的一碳单位可相互转变 一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢。 一碳单位中碳原子的氧化状态不同，在一定条件下，可通过氧化还原而相互转变。但NS甲基四氢叶酸 的生成基本不可逆。 2.一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 氨基酸分解代谢过程中产生的一碳单位可作为嘌呤、嘧啶的合成原料。一碳单位将氨基酸代谢与核苷酸 代谢密切联系起来。 (三)含硫氨基酸的代谢是相互联系的 1.甲硫氨酸参与甲基转移 体内的含硫氨基酸包括三种：甲硫氨酸(蛋氨酸)、胱氨酸、半胱氨酸。甲硫氨酸经甲硫氨酸腺苷转移酶 催化，与ATP作用，生成S腺苷甲硫氨酸（SAM）。SAM中的甲基称为活性甲基，SAM称为活性甲硫氨酸。 SAM是体内甲基最重要的直接供体，其辅酶是维生素B12。 2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸是能量储存与利用的重要化合物。肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲 基。肝是合成肌酸的主要器官。 (四)半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 半胱氨酸脱去羧基生成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一。含硫氨基酸氧化分解均可产生硫 酸根，但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源。 (五)芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成。苯丙氨酸与色氨酸为营 养必需氨基酸。 1.苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸。 2.酪氨酸 酪氨酸进一步代谢可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等儿茶酚胺物质，此外还可合成黑色 素。 3.色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸除生成5羟色胺外，还可分解生成一碳单位和多种酸性中间代谢产物。色氨酸分解可产生丙酮酸 和乙酰乙酰CoA。故色氨酸为生糖兼生酮氨基酸。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 注解 1 拼音 niào sù xún huán 2 英文参考 urea cycle 3 注解 尿素循环亦称鸟氨酸循环，是排尿素动物在肝脏中合成尿素的一个循环机制。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α酮戊二酸形成的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨（NH 4）与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP，在氨基甲酰合成酶I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在线粒体的鸟氨酸转氨基甲酰酶的催化下，将氨基甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入胞浆，在ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，与天冬氨酸缩合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反应中作为氨基的供体。精氨酸代琥珀酸通过裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞浆精氨酸酶的催化下水解产生尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新进入尿素循环（见图）。尿素的形成需消耗能量，形成1分子尿素需消耗4分子ATP。 排尿素动物（陆栖的哺乳动物和成年的两栖类动物）由尿素循环形成的尿素是氨基氮的最终排泄产物。排氨动物（大多数鱼类）以氨的形式排泄氨基氮，氨由谷氨酰胺水解而来。排尿酸动物（鸟类和陆栖爬行类）以嘌呤衍生物尿酸形式排泄氨基氮。此外蜘蛛以鸟嘌呤为氨基氮的排泄形式。许多鱼类还以氧化三甲胺作为排氮形式。高等植物则将氨基氮以谷氨酰氨和天冬酰胺形式贮存于体内。

氨基甲酰磷酸的合成。反应在线粒体中进行。氨可与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CPS-Ⅰ)的催化下，合成氨基甲酰磷酸。

一、氨基酸的一般代谢 (一)氨基酸通过转氨基作用脱去氨基 转氨基作用是指在转氨酶的催化下,可逆地把α 氨基酸的氨基转移给α 酮酸,结果是氨基酸脱去氨 基生成相应的α 酮酸,而原来的α 酮酸则转变为另一种氨基酸. (二)谷氨酸通过L 谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 L 谷氨酸在L 谷氨酸脱氢酶氧化脱氨生成α 酮戊二酸和氨.L 谷氨酸脱氢酶是唯一既能利用NAD+又 能利用NADP+接受还原当量的酶. 若转氨酶与L 谷氨酸脱氢酶协同作用,即转氨基作用与谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行,就可达到把 氨基酸转变成NH3及相应二酮酸的目的.转氨基作用与谷氨酸脱氨作用的结合被称作转氨脱氨作用,又称 联合脱氨基作用. (三)氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 心肌和骨骼肌中氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基. 二、氨的代谢 (一)体内有毒性的氨有三个重要来源 1.氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源. 2.肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基酸在肠道细菌的作用下产生氨,肠道尿素经细菌尿素酶水解也产生氨.肠道偏碱时,氨的 吸收增强.临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析,而禁止用碱性的肥皂水灌肠,就是为了 减少氨的吸收. 3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 肾小管细胞中NH3的分泌,此时氨被吸收入血,成为血氨的另一个来源. (二)氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运 1.通过丙氨酸 葡萄糖循环 氨从肌肉运往肝.肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸经血液运往肝. 2.通过谷氨酰胺,氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 谷氨酰胺是另一种转运氨的形式,它主要从脑和肌肉等组织向肝或肾运氨. (三)氨在肝合成尿素是氨的主要去路 鸟氨酸循环的具体过程比较复杂,大体可分为以下五步. 1.氨基甲酰磷酸的生成 NH3与CO2可由氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS I)催化生成氨基甲酰磷酸. 2.瓜氨酸的合成 在鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化下,氨基甲酰磷酸上的氨基甲酰部分转移到鸟氨酸上,生成瓜氨酸和 磷酸. 3.精氨酸的合成 在胞液中经精氨酸代琥珀酸合成酶催化,与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸.在精氨酸代琥珀酸裂解 酶的催化下,裂解成精氨酸与延胡索酸. 4.精氨酸水解释放尿素 在胞液中,精氨酸由精氨酸酶催化,水解生成尿素和鸟氨酸.鸟氨酸通过线粒体内膜上载体的转运再进 入线粒体,参与瓜氨酸的合成.如此反复,完成鸟氨酸循环. 三、个别氨基酸的代谢 (一)氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 1.γ 氨基丁酸 谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ 氨基丁酸. 2.牛磺酸 体内牛磺酸由半胱氨酸代谢转变而来.牛磺酸是结合胆汁酸的组成部分. 3.组胺 组氨酸脱羧基生成组胺,反应由组氨酸脱羧酶催化. 4.5 羟色胺 色氨酸首先经色氨酸羟化酶催化生成5 羟色胺. (二)某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 1.由氨基酸产生的一碳单位可相互转变 一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢. 一碳单位中碳原子的氧化状态不同,在一定条件下,可通过氧化还原而相互转变.但NS 甲基四氢叶酸 的生成基本不可逆. 2.一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 氨基酸分解代谢过程中产生的一碳单位可作为嘌呤、嘧啶的合成原料.一碳单位将氨基酸代谢与核苷酸 代谢密切联系起来. (三)含硫氨基酸的代谢是相互联系的 1.甲硫氨酸参与甲基转移 体内的含硫氨基酸包括三种：甲硫氨酸(蛋氨酸)、胱氨酸、半胱氨酸.甲硫氨酸经甲硫氨酸腺苷转移酶 催化,与ATP作用,生成S 腺苷甲硫氨酸（SAM）.SAM中的甲基称为活性甲基,SAM称为活性甲硫氨酸. SAM是体内甲基最重要的直接供体,其辅酶是维生素B12. 2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸是能量储存与利用的重要化合物.肌酸以甘氨酸为骨架,由精氨酸提供脒基,SAM提供甲 基.肝是合成肌酸的主要器官. (四)半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 半胱氨酸脱去羧基生成牛磺酸,牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一.含硫氨基酸氧化分解均可产生硫 酸根,但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源. (五)芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸.酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成.苯丙氨酸与色氨酸为营 养必需氨基酸. 1.苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸. 2.酪氨酸 酪氨酸进一步代谢可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等儿茶酚胺物质,此外还可合成黑色 素. 3.色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸除生成5 羟色胺外,还可分解生成一碳单位和多种酸性中间代谢产物.色氨酸分解可产生丙酮酸 和乙酰乙酰CoA.故色氨酸为生糖兼生酮氨基酸.麻烦采纳,

一、氨基酸的一般代谢 (一)氨基酸通过转氨基作用脱去氨基 转氨基作用是指在转氨酶的催化下,可逆地把α 氨基酸的氨基转移给α 酮酸,结果是氨基酸脱去氨 基生成相应的α 酮酸,而原来的α 酮酸则转变为另一种氨基酸. (二)谷氨酸通过L 谷氨酸脱氢酶催化脱去氨基 L 谷氨酸在L 谷氨酸脱氢酶氧化脱氨生成α 酮戊二酸和氨.L 谷氨酸脱氢酶是唯一既能利用NAD+又 能利用NADP+接受还原当量的酶. 若转氨酶与L 谷氨酸脱氢酶协同作用,即转氨基作用与谷氨酸的氧化脱氨基作用耦联进行,就可达到把 氨基酸转变成NH3及相应二酮酸的目的.转氨基作用与谷氨酸脱氨作用的结合被称作转氨脱氨作用,又称 联合脱氨基作用. (三)氨基酸通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基 心肌和骨骼肌中氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基. 二、氨的代谢 (一)体内有毒性的氨有三个重要来源 1.氨基酸脱氨基作用和胺类分解均可产生氨 氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源. 2.肠道细菌腐败作用产生氨 蛋白质和氨基酸在肠道细菌的作用下产生氨,肠道尿素经细菌尿素酶水解也产生氨.肠道偏碱时,氨的 吸收增强.临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析,而禁止用碱性的肥皂水灌肠,就是为了 减少氨的吸收. 3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 肾小管细胞中NH3的分泌,此时氨被吸收入血,成为血氨的另一个来源. (二)氨在血液中以丙氨酸和谷氨酰胺的形式转运 1.通过丙氨酸 葡萄糖循环 氨从肌肉运往肝.肌肉中的氨基酸经转氨基作用将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸,丙氨酸经血液运往肝. 2.通过谷氨酰胺,氨从脑和肌肉等组织运往肝或肾 谷氨酰胺是另一种转运氨的形式,它主要从脑和肌肉等组织向肝或肾运氨. (三)氨在肝合成尿素是氨的主要去路 鸟氨酸循环的具体过程比较复杂,大体可分为以下五步. 1.氨基甲酰磷酸的生成 NH3与CO2可由氨基甲酰磷酸合成酶I(CPS I)催化生成氨基甲酰磷酸. 2.瓜氨酸的合成 在鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)催化下,氨基甲酰磷酸上的氨基甲酰部分转移到鸟氨酸上,生成瓜氨酸和 磷酸. 3.精氨酸的合成 在胞液中经精氨酸代琥珀酸合成酶催化,与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸.在精氨酸代琥珀酸裂解 酶的催化下,裂解成精氨酸与延胡索酸. 4.精氨酸水解释放尿素 在胞液中,精氨酸由精氨酸酶催化,水解生成尿素和鸟氨酸.鸟氨酸通过线粒体内膜上载体的转运再进 入线粒体,参与瓜氨酸的合成.如此反复,完成鸟氨酸循环. 三、个别氨基酸的代谢 (一)氨基酸的脱羧基作用产生特殊的胺类化合物 1.γ 氨基丁酸 谷氨酸经谷氨酸脱羧酶催化生成γ 氨基丁酸. 2.牛磺酸 体内牛磺酸由半胱氨酸代谢转变而来.牛磺酸是结合胆汁酸的组成部分. 3.组胺 组氨酸脱羧基生成组胺,反应由组氨酸脱羧酶催化. 4.5 羟色胺 色氨酸首先经色氨酸羟化酶催化生成5 羟色胺. (二)某些氨基酸在分解代谢中产生一碳单位 1.由氨基酸产生的一碳单位可相互转变 一碳单位主要来自丝氨酸、甘氨酸、组氨酸及色氨酸的分解代谢. 一碳单位中碳原子的氧化状态不同,在一定条件下,可通过氧化还原而相互转变.但NS 甲基四氢叶酸 的生成基本不可逆. 2.一碳单位的主要功能是参与嘌呤、嘧啶的合成 氨基酸分解代谢过程中产生的一碳单位可作为嘌呤、嘧啶的合成原料.一碳单位将氨基酸代谢与核苷酸 代谢密切联系起来. (三)含硫氨基酸的代谢是相互联系的 1.甲硫氨酸参与甲基转移 体内的含硫氨基酸包括三种：甲硫氨酸(蛋氨酸)、胱氨酸、半胱氨酸.甲硫氨酸经甲硫氨酸腺苷转移酶 催化,与ATP作用,生成S 腺苷甲硫氨酸（SAM）.SAM中的甲基称为活性甲基,SAM称为活性甲硫氨酸. SAM是体内甲基最重要的直接供体,其辅酶是维生素B12. 2.甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸是能量储存与利用的重要化合物.肌酸以甘氨酸为骨架,由精氨酸提供脒基,SAM提供甲 基.肝是合成肌酸的主要器官. (四)半胱氨酸代谢可产生多种重要的生理活性物质 半胱氨酸脱去羧基生成牛磺酸,牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分之一.含硫氨基酸氧化分解均可产生硫 酸根,但半胱氨酸是体内硫酸根的主要来源. (五)芳香族氨基酸代谢可产生神经递质 芳香族氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸.酪氨酸可由苯丙氨酸羟化生成.苯丙氨酸与色氨酸为营 养必需氨基酸. 1.苯丙氨酸 苯丙氨酸羟化生成酪氨酸. 2.酪氨酸 酪氨酸进一步代谢可生成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等儿茶酚胺物质,此外还可合成黑色 素. 3.色氨酸的分解代谢可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA 色氨酸除生成5 羟色胺外,还可分解生成一碳单位和多种酸性中间代谢产物.色氨酸分解可产生丙酮酸 和乙酰乙酰CoA.故色氨酸为生糖兼生酮氨基酸. 麻烦采纳,谢谢!

目录 1 注解 这是一个重定向条目，共享了尿素循环的内容。为方便阅读，下文中的 尿素循环 已经自动替换为 鸟氨酸循环 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 注解 鸟氨酸循环亦称尿素循环，是排尿素动物在肝脏中合成尿素的一个循环机制。肝细胞胞浆中的氨基酸经转氨作用与α酮戊二酸形成的谷氨酸，透过线粒体膜进入线粒体基质，在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨形成游离氨。形成的氨（NH 4）与三羧酸循环产生的二氧化碳、2分子ATP，在氨基甲酰合成酶I的催化下生成氨基甲酰磷酸。氨基甲酰磷酸在线粒体的鸟氨酸转氨基甲酰酶的催化下，将氨基甲酰基转移给鸟氨酸生成瓜氨酸。瓜氨酸形成后即离开线粒体进入胞浆，在ATP的存在下，由精氨酸代琥珀酸合成酶的催化，与天冬氨酸缩合成精氨酸代琥珀酸。天冬氨酸在反应中作为氨基的供体。精氨酸代琥珀酸通过裂解酶的催化生成精氨酸和延胡索酸。精氨酸在胞浆精氨酸酶的催化下水解产生尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可重新进入鸟氨酸循环（见图）。尿素的形成需消耗能量，形成1分子尿素需消耗4分子ATP。 排尿素动物（陆栖的哺乳动物和成年的两栖类动物）由鸟氨酸循环形成的尿素是氨基氮的最终排泄产物。排氨动物（大多数鱼类）以氨的形式排泄氨基氮，氨由谷氨酰胺水解而来。排尿酸动物（鸟类和陆栖爬行类）以嘌呤衍生物尿酸形式排泄氨基氮。此外蜘蛛以鸟嘌呤为氨基氮的排泄形式。许多鱼类还以氧化三甲胺作为排氮形式。高等植物则将氨基氮以谷氨酰氨和天冬酰胺形式贮存于体内。

尿素在肝脏内通过鸟氨酸循环合成 1在Mg2+、ATP及N-乙酰谷氨酸（AGA）存在下，氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I（CPS-I）催化下，合成氨基甲酰磷酸， 反应消耗2分子ATP，合成部位在线粒体。CPS-I是一种变构酶，AGA是此酶的变构激活剂。 2.(瓜氨酸的合成)在鸟氨酸氨基氨基甲酰转移酶催化下，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸。反应部位在线粒体。 3.(精氨酸的合成)瓜氨酸在线粒体合成后， 即被转运到胞液，在胞液经精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸，此反应由ATP供能。其后，精氨酸代琥珀酸再经精氨酸代琥珀酸裂解酶作用下，裂解成精氨酸及延胡索酸。反应部位在胞液。 4.(尿素的生成)精氨酸受精氨酸酶的作用，水解生成尿素与鸟氨酸，反应部位在胞液。鸟氨酸可再进入线粒体并参与瓜氨酸的合成。

肝1.氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I催化下合成氨基甲酰磷酸2.在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的催化下，将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的ε－N上生成瓜氨酸3.精氨酸的合成瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸，后者在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸。在尿素合成的酶系中，精氨酸代琥珀酸合成酶的活性最低，是尿素合成的限速酶4.精氨酸在精氨酸酶的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，如此反复循环，尿素不断合成 尿素是氨基酸在人体内代谢的终产物，主要通过肾排泄，故临床上测定 血中尿素或尿素氮可反映肾功能。合成尿素的两个氮原子，一个来自氨基酸脱氨基生成的氨，另一个则由天冬氨酸提 供，都是直接或间接来源于多种氨基酸

正确答案:D解析：嘌呤核苷酸从头合成途径的原料包括磷酸核糖、氨基酸（天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸三种）、一碳单位、CO[XB2.gif]等物质，而且需消耗大量ATP。而嘧啶核苷酸从头合成的原料中有磷酸核糖、氨基酸（天冬氨酸和谷氨酰胺）及CO[XB2.gif]、ATP等物质，但没有甘氨酸。谷氨酰胺与CO[XB2.gif]反应生成氨基甲酰磷酸是嘧啶核苷酸从头合成的起始反应。脱氧胸嘧啶核苷酸(dTMP)合成中虽然也需要一碳单位，但胞嘧啶和尿嘧啶的合成不需要一碳单位，所以本题最佳答案是D。　　嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸从头合成原料有些相同，也有不同的物质，对照记忆，

关键酶是否消耗高能化合物鸟氨酸循环也称为尿素循环，是尿素合成的过程。大体过程可分为4步：氨基甲酰磷酸的合成，瓜氨酸的合成，精氨酸的合成，精氨酸水解生成尿素。其中第一步是鸟氨酸循环启动的关键，位于肝细胞线粒体内进行。由关键酶氨基甲酰磷酸合成酶I催化氨与二氧化碳，合成性质活泼的高能化合物氨基甲酰磷酸，再进入下一步骤。

肝1.氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I催化下合成氨基甲酰磷酸2.在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的催化下，将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的ε－N上生成瓜氨酸3.精氨酸的合成瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸，后者在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸。在尿素合成的酶系中，精氨酸代琥珀酸合成酶的活性最低，是尿素合成的限速酶4.精氨酸在精氨酸酶的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，如此反复循环，尿素不断合成尿素是氨基酸在人体内代谢的终产物，主要通过肾排泄，故临床上测定血中尿素或尿素氮可反映肾功能。合成尿素的两个氮原子，一个来自氨基酸脱氨基生成的氨，另一个则由天冬氨酸提供，都是直接或间接来源于多种氨基酸

【答案】：CIMP的合成：IMP的合成经过十一步反应完成。关键酶：PRPP合成酶、酰胺转移酶。故选C。

1.氨与CO2在氨基甲酰磷酸合成酶I催化下合成氨基甲酰磷酸2.在鸟氨酸氨甲酰基转移酶的催化下，将氨基甲酰磷酸的氨甲酰基转移至鸟氨酸的ε－N上生成瓜氨酸3.精氨酸的合成瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶的催化下，由ATP供能合成精氨酸代琥珀酸，后者在精氨酸代琥珀酸裂解酶催化下，分解成为精氨酸和延胡索酸。在尿素合成的酶系中，精氨酸代琥珀酸合成酶的活性最低，是尿素合成的限速酶4.精氨酸在精氨酸酶的作用下，水解生成尿素和鸟氨酸，鸟氨酸再进入线粒体参与瓜氨酸的合成，如此反复循环，尿素不断合成尿素是氨基酸在人体内代谢的终产物，主要通过肾排泄，故临床上测定血中尿素或尿素氮可反映肾功能。合成尿素的两个氮原子，一个来自氨基酸脱氨基生成的氨，另一个则由天冬氨酸提供，都是直接或间接来源于多种氨基酸

生物通常不能迅速方便的除去氨，必须将其转换为一些其他物质，如尿素或尿酸，它们毒性更小。尿素循环（鸟氨酸循环）反应将含氮的代谢产物，主要是将毒性较强的氨，转为较为无害的尿素或尿酸，前者会通过肾随尿液排出。鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。氨甲酰磷酸和进入线粒体的鸟氨酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶催化下生成瓜氨酸，即开始了鸟氨酸循环，生成的瓜氨酸转运出线粒体而进入胞液，在供能条件下，可与天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，最后精氨酸经精氨酸酶催化，分解为鸟氨酸和最终产物尿素。鸟氨酸可进入线粒体再参与鸟氨酸循环，尿素则扩散人血，随尿排出。从尿素生成过程可见，尿素分子中的一个氨基来自游离氨，可由氨基酸脱氨基而来，或更多的由消化道吸收而来；另一个氨基来自天冬氨酸，但是各种氨基酸通过连续转氨基作用，均可最终将氨基转移到草酰乙酸而生成天冬氨酸，参与循环。参与鸟氨酸循环的酶可按需要而诱导合成。在氨生成增加时，鸟氨酸循环的酶活性常显著提高，例如蛋白质摄入增加、饥饿状态、给予糖皮质激素所引起蛋白质分解增强等。线粒体内的级联反应产物是氨基甲酰磷酸，它将作为循环胞浆部分的原料。但线粒体膜上并不存在将它运输到胞浆的转运蛋白，所以氨基甲酰磷酸会通过鸟氨酸-瓜氨酸的转化，达到离开线粒体到达胞浆的目的。这两种氨基酸都是非蛋白质alpha-L-氨基酸。两者的区别正是一个氨基甲酸残基。氨基甲酰磷酸脱磷酸候会被转到鸟氨酸上，产物是瓜氨酸。催化的酶是氨甲酰基转移酶（Ornithin-Carbamoyl-Transferase）。以上内容参考：百度百科-鸟氨酸循环

【答案】：C氨与CO2可在氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（关键酶）的催化下合成氨基甲酰磷酸，氨基甲酰磷酸与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，瓜氨酸由氨酸代琥珀酸合成酶（关键酶）催化，与冬氨酸生成精氨酸代琥珀酸，再裂解成精氨酸和延胡索酸，精氨酸水解生成尿素。

又称“尿素循环”。机体对氨的一种解毒方式。肝脏是鸟氨酸循环的重要器官。①NH3、CO2、ATP缩合生成氨基甲酰磷酸②瓜氨酸的合成③精氨酸的合成④ 精氨酸水解生成尿素总反应式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→ 尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸 该循环要点：①尿素分子中的氮，一个来自氨甲酰磷酸（或游离的NH3），另一个来自天冬氨酸（Asp）；②每合成1分子尿素需消耗4个高能磷酸键；③循环中消耗的Asp可通过延胡索酸转变为草酰乙酸，再通过转氨基作用，从其他a-氨基酸获得氨基而再生；④在鸟氨酸循环中，精氨酸代琥珀酸合成酶活性相对较小，所以该酶被认为是鸟氨酸循环的限速酶

嘧啶核苷酸从头合成途径中的关键酶是天冬氨酸转氨甲酰酶（ATCase），它是一个变构酶。

【答案】：C鸟氨酸循环的具体过程比较复杂，大体可分为以下五步：①NH3、CO2和ATP缩合成氨基甲酰磷酸。②氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸。③瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸瓜氨酸，天冬氨酸提供了尿素分子中的第二个氨基。④精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸。⑤精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸。