渐冻人有什么症状？

浙冻人是患有肌萎缩侧索硬化症的人，因为其症状表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于“渐冻人”的感觉神经并未损伤，即使患者到了四肢无法动弹、无法自行呼吸的程度，患者的心智依然正常、意识依旧清楚、感觉也是敏锐一如常人。所以，对“渐冻人”来说最残酷的是感觉不到任何痛苦，意识完全清醒，却眼睁睁地看着自己逐渐无法动弹、不能说话、无法呼吸，甚至最后连求死都无能为力。扩展资料：“渐冻人”的发病与其他疾病不同的是，会出现双手手掌等部位的肌肉萎缩，逐渐向前臂、上臂发展，上肢肌肉有跳动感，走路呈“剪”步，四肢渐渐无力。虽然一开始肉体上没有太多的疼痛，但带给病人更多的是一种巨大的恐惧……随着疾病的进程，肌肉萎缩，四肢越来越细，进一步发展直至全身瘫痪、呼吸肌无力导致呼吸衰竭。这种渐进的过程，是病人可以感觉得到的。参考资料来源：人民网——渐冻人——令人忧

渐冻又称肌肉萎缩性侧索硬化症，是运动神经元病的一种，常累及上肢运动神经元，进而影响上肢和受其支配的上肢及头面部肌肉，常表现为上肢和下肢混合运动神经元受损，渐冻症患者以手肌无力、萎缩为首发症状，在治疗时应先对症治疗，进行适当的锻炼，可服用少量抗胺药进行治疗，也可适当地应用神经营养因子来缓解病情。进行性冷冻病患者被世界卫生组织称为清醒的“植物人”，并将其与癌症、艾滋病等列为五大绝症。进行性冻疮的早期症状如下：1.失语，舌无力，无法吞咽，出现这种情况建议到医院做核磁共振检查。二、开始出现手脚无力，建议保持平静的心态，保持健康的生活方式，主动采取预防措施，定期体检，积极配合医生治疗，不要给自己造成心理负担。眼皮松弛，大小便失禁，这些都是渐冻症的早期症状，如果出现这种情况，建议马上去医院检查，以确定诊断。

我们通常所说的渐冻人指的就是肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的一种，我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用，指的就是上运动神经元和下运动神经元损伤之后导致包括球部、四肢、躯干、胸部、腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。临床表现为患者可能只是感到有一些无力、肉跳，容易疲劳等症状，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。要早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了神经科的临床检查外，还需要做肌电图，神经传导速度的检测，血清特殊抗体的检查，影像学检查，甚至肌肉活检。治疗上，应尽早作出诊断和鉴别诊断，尽早给予神经保护和支持治疗。药物治疗比如力如太以及其他的药物，坚持定期的随访。

简单来说，渐冻人是指患有肌萎缩侧索硬化的病人。1、“渐冻人”病症概念简述： “渐冻人”病症指的是肌萎缩侧索硬化（ALS），也叫运动神经元病（MND），法国称夏科（Charcot）病，美国称卢伽雷（Lou Gehrig）病。 具体病症是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。2、临床表现简述： 早期症状轻微，易与其他疾病混淆。 患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭，需要用呼吸机辅助呼吸。3、病症诊断简述： 早期诊断肌萎缩侧索硬化，除了做神经科的临床检查还需做肌电图甚至是肌肉的活检。4、病症治疗简述： 对于肌萎缩侧索硬化治疗，没有特别有效的药物，目前主要是给予营养神经和对症支持治疗为主。

“渐冻人”主要是指肌萎缩侧索硬化症患者。“渐冻人症”即肌萎缩侧索硬化症，病变累积上运动神经元，同时影响下运动神经元，由于患者大脑脑干和脊髓中运动神经细胞受到损害，患者逐渐出现肌肉萎缩无力，甚至瘫痪，出现身体慢慢地出现类似逐渐被冻住的症状，故俗称“渐冻人症”。病因不明，多发于四十岁以上中老年人，男女比例3:2，症状呈缓慢进展趋势。建议及时诊断治疗，以减慢患者进程甚至阻断患者症状的持续加重，同时注意调整饮食，建议清淡饮食，多吃新鲜的蔬菜水果如菠菜白菜西红柿红枣柑橘等，同时可以多喝牛奶，适当饮一些果酒如葡萄酒等，尽量不要暴饮暴食吃辛辣刺激食物，也尽量不要多吃油腻太甜的食物。

渐冻症是指运动神经元疾病，等同于肌萎缩侧索硬化。由于患者的大脑，脑干及脊髓的运动神经细胞受到侵犯，患者肌肉逐渐萎缩，无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住了一样，俗称为渐冻人。渐冻症的早期症状是比较轻微的，跟其他的疾病很难进行区分，可以只是由乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可能出现呼吸衰竭，从而危及患者生命。对于渐冻症，明确确诊之后要积极的治疗，以改善生活的质量。患者首先需要进行对症处理，平时要适当锻炼，保持呼吸道和消化道的功能和通畅。 渐冻症引发的原因尚不清楚，所以目前也没有特别有效的方法进行治疗。目前药物叫利鲁唑或者是力如太，它可能会延缓渐冻症的发病，也就是延长几个月。但实际上，最好的办法就是当累及呼吸肌的时候，气管切开，上呼吸机辅助呼吸，就能维持住患者的生命了。专家提示：渐冻症是指的肌萎缩侧索硬化，是上运动神经元和下运动神经元同时受累的一种类型，也是运动神经元病最常见的类型。渐冻症引发的原因尚不清楚，所以目前也没有特别有效的方法进行治疗。

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着 使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig"s disease)。

1 渐冻人症是什么病 渐冻人症又称之为肌萎缩侧索硬化症、运动神经元病。 随着病情的发展，该病会损害到运动神经系统，有时还会涉及到上神经元或者下神经元，有的则都上下皆有。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。 目前来说，这种病的发病机制并不明确，炎症感染、免疫、外伤、中毒、营养不良、微量元素缺乏等因素都可成为诱因。 2 渐冻人下一代遗传概率 渐冻人下一代遗传概率为：5%~10% 渐冻症"有家族性和散发性两种类型，在我国90%~95%为散发性。 散发性以男性多见，一般中年后发病，多数患者为50~70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20~30岁发病约占5%； 而家族性发病率占5%~10%，多为染色体显性遗传，男女发病率相等。所以，"渐冻症"是否遗传也是要看个人情况，建议患病者如有生育需求可先进行染色体相关检查。 3 渐冻人早期症状 渐冻症首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。 上肢早期症状 渐冻症早期最先出现不低成不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。 下肢早期症状 上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。 球部症状 25%的患者会表现出球麻痹症状，当后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难，饮水呛咳等。多无感觉障碍。 4 渐冻人的病因 常因慢性病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等致病。如植物毒素如木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素，神经营养因子减少，脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染等均可能致病。

渐冻症是肌萎缩侧索硬化的别名，主要由于神经毒素在神经中的堆积，造成神经细胞的损伤导致。这个病症是有局部肢体的萎缩、无力、肉跳等症状，一步步发展为最终呼吸衰竭，导致死亡。渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。意见建议：是一组运动神经元疾病的俗称，因为病人大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，病人肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响病人的智力、记忆及感觉。渐冻症的情况，又可以被称为肌萎缩侧索硬化症，出现了这种情况，是一种运动神经元疾病，涉及到脑干、脊髓等的病变，会有出现了肌肉的瘫痪无力的情况，会有出现有肌肉的震颤，检查可以观察到腱反射的亢进、病理征阳性等情况。会慢慢进展，是一种严重的疾病。渐冻症是一种运动神经元疾病，患者的大脑、脑干、脊椎中的运动神经细胞受到损伤，导致肌肉逐渐萎缩，无力，最终导致瘫痪，身体就像被冻住了一样，被称为渐冻者。除肢体瘫痪外，可出现球麻痹，如出现吞咽困难、饮水呛咳等，还可出现大小便失禁。但患者的感觉、记忆、以及智力均正常。多发于40岁以上的中老年人，起病缓慢，呈进行性进展。

渐冻人也就是运动神经元疾病，也称为肌萎缩侧索硬化。它的发病原因可能与遗传有一定的关系，其他的原因包括环境因素，重金属中毒等。渐冻人的早期临床症状比较轻，容易和其他的疾病相混淆，比如经常会出现一些无力，肌肉跳动，容易疲劳等症状，类似于感冒或者是脑血管疾病，神经炎等临床症状，逐渐会发展成全身肌肉的萎缩，以及吞咽困难，后期可以出现呼吸衰竭的症状。

渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。　1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始， 渐冻人无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 　　4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 　　5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。[1]治疗方法物理治疗　　维持较好的肌力与动作能力，并在身心舒适的状况下，保持日常生活功能的独立，以提升生活质量，彰显生命的光辉。 　　针对疼痛的情形，物理治疗师可利用各种热疗和电疗，如热敷、蜡疗、短波、雷射、超音波、经皮神经剌激等，或利用万能的双手帮他按摩做运动，都有缓解的效果，尤其是充满关怀的按摩，力道虽轻，但透过治疗师的触感判断，举凡缺氧、痉挛、紧绷而导致的肌肉筋骨关节疼痛均可立即解除。方便又实用。 　　肌肉逐渐无力，导致动作能力逐步下降是另一个常见而困扰的问题，这就不是被动等着按摩所能帮忙，必须自己主动采取行动才可以，抬抬手，踢踢脚，能走路就不要坐轮椅，能坐起，就不要躺床上，只要遵循治疗师的交待，不要勉强，不要太劳累，每天做一次全身伸展操，以保持筋骨灵活和肌肉力量，昨天能做的今天就照着复习一次，如此而已，简单又明了。 　　如果已有一部份功能丧失了，在尽量保持独立的原则下，也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙，例如，走不动了可以拐杖，甚至轮椅来代步，只是在什么状况之下，该用那种辅具，就需要治疗师的专业判断，以免太早使用，使用过度，而妨害自我功能的发挥，或太晚使用，使用不及而恶化了生理状况。全身水疗　　水疗，就是水中的康复运动治疗，水越深压力越大，对血液、淋巴回流有很大帮助，全身浸泡在水中时，温水可降低不正常的肌肉张力，水对身体提供良好的支持与保护，水中运动既安全又有效，水的浮力让体重大大减轻，虽然在陆地上不良于行，在水中却可以轻易的活动、行走，借着水的浮力来诱发肢体的活动，对比较有力气的肌肉，就可利用水的阻力给予适当的运动训练，对于重度病患可以利用一些浮具支持和保护，便可以自由自在的漂浮于水中； 　　按照病人的情况、需求、进度，给予不同程度的水中运动治疗，从简易到困难，由物理治疗师来设计。水疗首先要有良好的无障碍环境，适当的水温、室温，先由医师作出正确的诊断，物理治疗师给予评估后，按照病人的需求、进度、给予不同的水中运动治疗；全身水疗池以振兴复健医学中心而言，水疗池长11公尺，宽6.5公尺，深度由90公分-110公分，水疗池周边设有不锈钢扶手，水疗池两边各设有一组平行杠，可作水中站立、行走、训练或水中运动治疗用；并放置沉水式训练椅一张，可供患者在水中休息及水中运动训练用。池边加设自动升降移位器，便于使用轮椅患者由水疗池外移位到池内，地板防滑及坐式更衣淋浴均为必要之设施。编辑本段护理方法营养护理　　1）嗅觉期：因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。 　　患者：保持乐观进取，不吝请求。 医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。 营养对策：正常饮食，避免高Tryptophan饮食，如玉米。 营养目标：保持食欲。 　　2) 咀嚼期：患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。 患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。 医疗人员：运用有效肌肉松弛剂，止痛药。营养对策：增加液体饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重。 营养目标：保持体重。 　　3)吞咽期： 患者因声门肌肉无力及协调性差，致极易造成吸入性肺炎。 患者：应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。 医疗人员：提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。 营养对策：全流质饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，手术前后几周之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染。 　　4) 胃肠蠕动期： 患者因长时间卧床，饮水不足，细菌感染，易发生肠阻塞，便秘，腹泻。患者：应审慎考虑进行全静脉营养，家属应做好定时卫浴清洁。 医疗人员：提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据，应避免使用中枢性整肠药物，如Novamine。 　　营养对策：全流质食物，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，间歇性居家之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。呼吸护理　　运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。安宁护理　　一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护只是一种理念与运动；对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难，其它不适症状，需要提供缓和医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。 　　因此，运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中，已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要，以合乎安宁疗护之照顾精神。 　　也就是说，提供一个像家的环境，在亲友的陪伴照顾之外，医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等，一起来照顾病患，使其身心灵得着完全照顾，在各个病程发展中，使病患生命有质量、有尊严。编辑本段其他相关运动神经元　　运动神经元是控制我们身体活动的神经细胞，可分为上运动神经元及下运动神经元；一般而言，在脑中的运动神经元称为上运动神经元，而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下 运动神经元。脊髓中的下运动神经元控制身体的大部分，而脑干中的下运动神经元控制头、面和咽喉的肌肉。 　　上运动神经元对下运动神经元实施精细复杂的控制，使运动平稳、直接并有各种张力变化。下运动神经元与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。不良影响　　一般当下运动神经元遭受侵蚀时，以肌肉萎缩的症状为主，通常出现在手掌、指尖的肌肉萎缩、虎口萎缩，慢慢地，恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。 　　若上运动神经元也受到伤害，那么患者除了肢体无力外，还会因为肌肉张力的偏高，而变得容易痉挛、僵硬、反射增强，表现为患者走路时一跳一跳的，无法协调，有时患者的膝盖会一直抖个不停对于ALS来说，因为上、下运动神经元都在逐渐死亡，所以通常这些症状会混合出现，既有肌肉无力和萎缩，又有肌肉强直和痉挛。电脑辅助沟通工具　　随着科技的发展，现在有一类通过视线追踪技术来控制电脑，帮助渐冻人和他人沟通的工具，现在的眼控看护系统已经发展到了无需佩戴任何东西在渐冻人的身上，只要渐冻人头部距离眼控仪一定距离内，大约30厘米到80厘米左右，就可以操作，目前主要以国内北京七鑫易维的全能眼眼控看护系统、国外TOBII为代表。国外TOBII售价非常昂贵，相对而言，国内的眼控看护系统似乎是国内渐冻人的更好的选择。七鑫易维连续多年对渐冻人、高位截瘫无偿免费捐赠，多次获得北京市长、残联主席的表彰。 　　如果渐冻人手部的运动比较正常，可以免费获得北京七鑫易维专为渐冻人研发的《按键精灵》；如果渐冻人的头部运动比较正常，可以免费使用无影手视控看护系统3个月，到期还可以免费申请续用。如果眼球可以正常活动，可以免费申请全能眼眼控看护系统3个月的免费使用权。 　　使用电脑辅助沟通工具，有着不可替代的重要作用，降低和他人沟通难度，防止因为沟通有误带来的损失，同时可以增加生活的信心，通过电脑欣赏音乐影视，浏览照片，收发短信，增添乐趣调节心情，延缓病情发展，甚至有的渐冻人使用电脑沟通工具进行写作，发表文章、出版书籍，继续实现人生价值。所以，尽自身条件，提早使用电脑沟通辅具，对渐冻人来说，在生理、心里上都是非常重要的。 　　详情可浏览《天使之眼视控电脑系统》百度百科。

一般指肌萎缩侧索硬化，又叫运动神经元病，是上运动神经元和下运动神经元损伤后，导致包括球部、四肢、驱干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

渐冻人是通常是指运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化，是一种进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现的神经系统变性病，生存期通常3～5年。肌萎缩侧索硬化是脊髓前角细胞、脑干运动神经核和锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特种的慢性神经系统变性病，临床表现为隐袭起病，缓慢持续进展，首发症状常为手部的无力、精细活动差和肌萎缩，后逐渐向前臂、上臂、肩胛带肌群，下肢症状与上肢同时或相继出现，表现为无力、痉挛性轻截瘫和肌萎缩，四肢萎缩肌群可见粗大肌束颤动。随着病情进展可扩展至躯干和颈部，患者不能转颈、抬头或被迫卧床，晚期可出现饮水吞咽困难及呼吸肌无力，一般无感觉障碍和尿便障碍。目前该病仍是一种无法治愈的疾病，多通过支持治疗改善患者的生活质量，尽可能延长生存期。

渐冻症患者的生存期通常为3~5年，短则数月，多则数十年，视患者不同情况而定。 “渐冻症”是“肌萎缩侧索硬化” 的俗称，罹患该症的患者也被称为“渐冻人”。这是一种神经系统疾病，支配肌肉运动的神经元慢慢变性、死亡，肌肉随之一点点萎缩，患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清等症状，逐渐失去运动能力和生活自理能力，直至死亡。属于变性疾病，是不明原因的不同部位的以运动神经元为主的神经元变性、丢失。临床特点为起病隐匿，缓慢进展，半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩及肌束震颤；约60%患者具有明显上下运动神经元体征；约10%患者在整个病程中仅表现为进行性肌肉萎缩；约30%患者以脑干的运动神经核受损起病。目前无法治愈，尽量尽早发现、尽早诊断、尽早治疗来延长生存期，可予抗兴奋毒性药物及其他药物、支持治疗。

世界五大绝症--渐冻人症 我国至少有10万 保守估计：中国现有10万渐冻人 昨天是世界渐冻人日。在中国医师协会昨天启动的公益活动中，有关医学专家表示：虽然“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症，但中国目前仍然缺乏准确的流行病调查，无法获知中国的病人数量。 根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。 “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。 北医三院副院长樊东升教授表示，由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。 1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人日”，由于我国的公众，甚至医务人员，都还对“渐冻人”比较陌生，因此，今年中国医师协会也首次组织了“世界渐冻人日”活动，除了在上周已开通800-810-3386免费咨询救助服务热线外，中国医师协会还将为全国500名符合低保的困难患者提供价值6000多万元的药物，让他们3年内免费用药。

渐冻人症，用通俗易懂的语言解释就是手脚由原来的灵活变为僵硬，大脑不再灵活自主地控制自己的身体。在生活中慢慢的失去自理的能力，最终像一个被冰冻的人一样。不能活动。在医学上，它有一个高大上的名字。叫肌萎缩性侧索硬化症，就是运动神经元病中的一个类型。也就是说，当你的运动性神经元减少的时候，这个疾病在慢慢的加重。在发病前期，这种病容易与其他疾病混淆。我们只是容易感到无力，疲劳，肉跳等症状，到了后期，只需3-5年的时间，我们就会像被冻住一样不能动弹。了解了这些，我们来看一下它的发病历程。这是一个循序渐进的疾病，开始的时候局部麻痹，部分肌肉失去感知外界的能力。然后逐渐加深，直至全身。当然，这个疾病最残忍的地方在于，在整个发病的过程中，大脑都是清醒的。也就是说，病人会感受到灵魂像被禁锢在一个不能移动的躯壳里，而自己的意识完完全全的能够感受外界。最后，病人会因为不能呼吸而渐渐死亡。就目前来说，这个疾病还没有合适的治疗药物。患上了就几乎等于绝症。一般在患病五年之后逐渐走向死亡。这个疾病的产生既有先天性的，也有后天性的。就目前来说，在10万个人中，患病的人数几乎只有个位数。后天性患上这个疾病一般都和自己的生活有关。所以这个就需要我们注意自己的饮食，合理的安排自己的生活规律，同时注意锻炼自己的肌肉。保持心情的愉悦。至于先天性遗传，这个还需要看父母双方携带的基因。感到困惑的，可以调查一下家里面的基因携带史。但是因为这个疾病的发病率极低。所以大家也在慢慢的探索之中。

冰桶挑战是为了：肌肉萎缩性侧索硬化症，缩写ALS。渐冻人一般指肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。病因:肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。扩展资料：临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。治疗:尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。参考资料:肌萎缩侧索硬化百度百科

它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。简单点说，就是支配运动的神经元不行了，肌肉无法运动，且发生废用性萎缩。早期的渐冻症比较容易和帕金森、颈椎病、重症肌无力等病症混淆，一旦出现渐冻症开始期的症状，要及时到医院进行检查确诊。扩展资料虽然渐冻症目前还不能治愈，但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如，一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持;如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐。以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状，可给予相关药物对症改善患者症状;如果出现呼吸困难，用呼吸机能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态，有助于控制病情。参考资料来源：百度百科-肌萎缩侧索硬化

渐冻人症，在医学上也称作是肌萎缩侧索硬化症。它是一种慢性的进行性疾病。而渐冻症会累及上运动神经元，如大脑等，并且对下运动神经元也是会有一定影响的，而且患者的躯干、四肢和头面部肌肉等也都是会被影响的。同时患病人群主要会发生在中老年群体中。并且目前此病是没有治愈性的。一、患有渐冻人症后会出现的症状1、患者的运动神经元会受到损伤，所以患者的运动能力会有一定程度的障碍。2、同时还会出现瘫痪。3、并且在吞咽时还会感觉到困难等。4、而且一些患者还会出现无感觉障碍。二、对于渐冻人症的治疗方法1、患者可以使用药物进行治疗。像胞二磷胆碱、安坦、碱性成纤维细胞生长因子等。但是在使用药物时患者要注意的是，在具体使用哪些药物是都是要听从医生的建议，不能擅自乱用药。2、同时患者还可以借助食疗作为辅助。三、对于渐冻人症的护理1、要注意患者的心理状态，要保持其积极的心态，同时患者要积极的配合治疗。2、同时患者还要有一定量的锻炼，但是要注意劳逸结合，因为少量的运动会增强体质，还会避免病情的加重。

发病早期一般是肢体无力伴肌肉萎缩，多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，手指活动僵硬，手拿不稳笔，穿衣服时不能顺利解开纽扣等，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。也可能先出现腿部无力导致走路不稳，上楼梯有点吃力，腿部肌肉萎缩，然后逐渐出现吃饭吞咽困难，说话时口齿不清。也有一些患者早期就出现言语不清，进食吞咽困难，四肢无力肌肉萎缩不明显。专家提醒到，如果出现上述症状，建议尽早向专业的神经内科医生咨询。扩展资料：注意事项：1、遗传因素最可能起作用。ALS的好发年龄是50～70岁，而霍金是在 21 岁发病的，属于少年型ALS（罕见类型）。2、积极规范的治疗。目前 ALS 尚无治愈药物，但规范的药物治疗可以明显延长患者的生存期、改善患者的生活质量。3、精心的康复锻炼和护理。持续的康复锻炼可以延缓肢体挛缩、避免发生关节无菌性炎症。精心的护理可减少肺炎等并发症的发生；4、积极乐观的心态。很多ALS患者在面对这种病因不明的绝症时，都不能接受这个现实，常常会感觉到无助和痛苦，有的到处寻找偏方，有的放弃治疗，这种消极的心态必然会导致不良的预后。但霍金在发病数年后接近完全瘫痪，长期在轮椅上生活，后来言语能力也慢慢丧失，但他仍然保持着对世界的好奇心，完成惊世之作《时间简史：从大爆炸到黑洞》，正是这种积极乐观的心态，让他成为许多渐冻人症病人的榜样。参考资料来源：人民网-霍金走了 让我们了解一下渐冻人症

一、发病原因区别：1、重症肌无力是由于支配知肌肉收缩的神经不能将信号传递到肌肉，使肌肉丧失收缩功能所致。2、而“渐冻人”是一组运动神经元疾病（M.N.D.）的俗称，同样也是肌肉组织发生病变。二、临床表现区别：1、渐冻人的临床表现：早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。2、肌无力的临床表现：根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转化。扩展资料：肌无力的治疗：1、一般疗法：支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。2、特殊疗法：目前国际承认、且唯一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。3、呼吸治疗：开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。参考资料来源：百度百科-渐冻人参考资料来源：百度百科-肌无力

有一些中枢神经系统的疾病，名字特别，部分症状相似，常被人误解和混淆。之前做的关于帕金森病的调查发现，很多人将帕金森病和渐冻人症视为同一病，认为霍金所患的是帕金森病。 帕金森病和渐冻人症同属于神经退行性疾病的范畴，但二者是完全不同的两个病。 渐冻人症，是个通俗的叫法，学名是肌萎缩侧索硬化病（ALS），也叫运动神经元病。前两年的冰桶挑战，就是为了宣传这个疾病的。最近北大博士娄滔不幸身患此病，捐献头部的壮举感动无数人。 这个病确实非常难治，目前的医学科技几乎无所作为，唯一可用的药物是利鲁唑，也仅是较弱的改善作用，其他只能靠精细护理和辅助器械尽可能延长生命。 通常渐冻人症发病后，恶化迅速，霍金20岁发病，能活到今天是极其罕见的特例。 帕金森病，也有肌肉僵硬萎缩和运动功能受限的问题，但最大的区别是，帕金森病本身不影响寿命，帕金森药物的效果较好，国内我了解的最长寿的帕金森病友活了101岁。 谨以此纪念~~英国著名物理学家：斯蒂芬·威廉·霍金

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。

比癌症更残忍的“渐冻人症”1997年，“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天，对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。并于2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。“渐冻人症”是一种少见病，“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一，与癌症和艾滋病齐名。由于缺乏认识，很多“渐冻人”处于“孤军奋战”的位置，得不到及时的、正确的诊治。那么到底什么是“渐冻人症”？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？什么是“渐冻人症”？“渐冻人症”的学术名称为“肌萎缩侧索硬化症”，又简称为A.L.S.。人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患“渐冻人症”的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为“渐冻人”。由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响，也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是“渐冻人症”最残酷的地方。被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。毛泽东晚年时也患有该病。“渐冻人”的渐冻过程：症状开始期：可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始，无其他明显症状。工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场中则已出现障碍。日常生活困难期：病程进入中期，部分四肢或者所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达已稍有不清晰的趋势。吞咽困难期：病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经严重不清晰，进食时连流质食物都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。“渐冻人”的数量及其发生率“渐冻人”有家族性和散发性两种类型。散发性渐冻人症病因尚不明确，男女发病率约为1.5：1～2:1，多数患者为50-70岁，平均发病年龄为55岁。家族性占5%-10%，多为常染色体显性遗传。男女发病率为1:1，发病年龄较早，平均为49岁。“渐冻人症”全球的发病率约为5/10万-6/10万。据统计，到2010年底，我国约有20万渐冻人患者，实际上可能更多。各大医院临床统计数据显示，内蒙、东北等地为高发区。“渐冻人”的治疗“渐冻人症”病程进展迅速，患者三年死亡率约50%，五年死亡率约90%。这些病人清晰地逼视着自己逐渐死亡的全过程。尽管目前“渐冻人症”尚无治愈的方法，但早期诊断、早期治疗，可明显延长患者的生命，推迟患者发展到呼吸功能衰竭的时间。因此，如果发现自己出现肢体肌肉无力，并逐渐呈萎缩趋势，应及时到医院进行肌电图检查，以便病情得到及早控制。霍金被禁锢在轮椅上长达40年之久，他不能写，口吃不清，甚至连抬起头都是非常困难的。他能做出如此成就，除了他本人超乎常人的顽强毅力外，医学上的诊治是必不可少的。“渐冻人症”的治疗首先必须遵循科学的方法，科学规范的药物治疗是目前缓解“渐冻人症”病情进展的唯一有效手段，除此之外，给予“渐冻人”更多的关爱和支持，提高患者的生存质量并给予他们尊严。早期利鲁唑药品治疗和无创呼吸机支持治疗、加强营养摄入、加强日常护理、及时对症治疗、注重病友和家属的精神心理状态调整是目前“渐冻人症”治疗的五大关键。渐冻人症已夺走王甲这位27岁的青年健硕的体魄、说话的能力与站立的力量，留给他的，仅是一根多少使得上力气的手指，而他就是用这根手指，努力实现着自己的梦想，设计了一幅幅作品。他这样写下：“我知道我是个病着的穷人，我试着让灵魂更加丰富，做个精神富翁”。希望大家多去了解这种疾病，也希望渐冻人这一群体可以得到更多人的关注和爱护。他们面对病症，以独特的方式艰难地生存着。在我们享受生活和行动自由的同时，别忘了还有这样一群人在默默地承受病痛的折磨，由于行动不便和世俗奇怪眼光，他们几乎消失在公众的视野。还要奉劝那些轻易放弃生命的人，全世界不是只有你一个人遭受着痛苦，承担着不幸，比起渐冻人，难道还不应该鼓起勇气满怀希望地活下去吗？

渐冻人症，在医学上也称作是肌萎缩侧索硬化症。它是一种慢性的进行性疾病。而渐冻症会累及上运动神经元，如大脑等，并且对下运动神经元也是会有一定影响的，而且患者的躯干、四肢和头面部肌肉等也都是会被影响的。同时患病人群主要会发生在中老年群体中。并且目前此病是没有治愈性的。一、患有渐冻人症后会出现的症状1、患者的运动神经元会受到损伤，所以患者的运动能力会有一定程度的障碍。2、同时还会出现瘫痪。3、并且在吞咽时还会感觉到困难等。4、而且一些患者还会出现无感觉障碍。二、对于渐冻人症的治疗方法1、患者可以使用药物进行治疗。像胞二磷胆碱、安坦、碱性成纤维细胞生长因子等。但是在使用药物时患者要注意的是，在具体使用哪些药物是都是要听从医生的建议，不能擅自乱用药。2、同时患者还可以借助食疗作为辅助。三、对于渐冻人症的护理1、要注意患者的心理状态，要保持其积极的心态，同时患者要积极的配合治疗。2、同时患者还要有一定量的锻炼，但是要注意劳逸结合，因为少量的运动会增强体质，还会避免病情的加重。

肌无力是症状的统称，是指肌肉收缩无力、肌力下降的症状，不是指具体的疾病名称，包括多种疾病，如常见的重症肌无力或者其它类型所导致的肌肉力量下降，甚至周围神经损害、运动神经元病都可以有肌无力症状。但是不是疾病，只是症状；渐冻人、渐冻症是疾病的名称，是运动神经元病这种疾病的俗称，这种疾病是进行性加重。渐冻症也包含肌无力症状，但是还包括更严重的肌肉萎缩、语言困难、吞咽困难、呼吸困难、肌肉张力低或者高等多种病情的表现，这种疾病的患者往往只能活3-5年。因此，肌无力是症状的统称，不是疾病；渐冻人、渐冻症是疾病的统称。多数疾病都有肌无力症状，但是肌无力也出现在多个疾病中。多数人看到这种疾病就害怕，导致本身不很严重的疾病越来越严重，并被疾病所吓倒。所以有时发现肌无力的症状无需害怕，经积极诊断和治疗，在较大程度上肌无力都可治疗。而渐冻人的治疗要困难得多，需要一步步逐渐延缓病情的发展。

原因：渐冻症引起的原因很多，如谷氨酸累积、重金属中毒、病毒感染、神经生长因子缺乏、环境污染等，当然还有些属于家族遗传。症状：1.症状开始期：可能手无法握筷，走路无缘无故跌倒，有的从声音沙哑开始，无任何明显症状。2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在工作职场上已发生障碍。3.生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理。4.吞咽困难期：病程进入中末期，说话严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到。5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能需要卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护。

据我了解，初期症状应该是脚部、腿部毫无原因的麻木；之后是腿部抽筋、疼痛难忍，会感到力量的流失；再然后便是一点点丧失行走的能力，直到“某天忽然跌倒后就再也没能站起来”；渐冻症的力量流失过程通常从四肢开始，但绝大部分的案例显示手部力量不会完全丧失。一段时间后患者的内脏也会出现力量丧失、无法正常运作的情况，可能出现呼吸急促的症状，一旦到这一步人离死亡往往就不远了。 最后患者往往会因丧失咀嚼以及吞咽能力而死

这是无法被治愈的病症。它是上下运动神经元损伤之后导致的骨骼肌肉无力并萎缩，是一种一旦患上就不可逆转的罕见病症。而根据病理我们也可以知道症状主要是肌肉酸痛最后无力，直到最后因为呼吸衰竭而死亡。由于这病多半遗传或者发病在三十四十多岁的成年人身上，所以随着疾病而来的不只是身体的痛苦，有大部分“渐冻人”都有不同程度的心理疾病。我看过一个渐冻患者的自述。他说，夜很深了，我一直坐在轮椅上望着窗户外面灯光斑驳的世界，我看着光明但我觉得我身在黑暗，我不止一次想死掉，想要拿起剪刀做个自我了断。从一个健康的人一点点亲眼目睹自己的无力，残疾，直至死亡，他说我活着的意义好像只是为了见证我最后的死亡。看得人心酸不已，十分动容。这是罕见无法被治愈的病症，被称为世界的五大绝症之一。但我觉得它比其他绝症都要可怕，阿尔茨海默症最后会让患者失去记忆，神志不清，癌症最后也会进入昏迷不省人事，而渐冻症，直到患者死亡的那一刻，他们都是清醒的，他们的大脑不会受伤害，他们清清楚楚感受到死亡。在刚开始，只是会觉得自己没有力气，身体沉重，走路有时候会突然跌倒。到后期，因为无力行走站立，甚至因为无法控制脸部肌肉，说话也开始口齿不清，直到最后需要卧床靠呼吸机维持生命。现实如此残酷，我们无法逃脱命运带来的噩梦，尚未被研制出解药的病症会不断困扰这些渐冻的生命。要查找如何治愈首先要究其源头，比如阿尔茨海默症已经找到方法可以在潜伏期就测到这种病症的存在，相信随着科技日新月异，渐冻的人生会终将解冻！

渐冻人症，肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑，脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核，脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上，下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。植物人是与植物生存状态相似的特殊的人体状态。除保留一些本能性的神经反射和进行物质及能量的代谢能力外，认知能力（包括对自己存在的认知力）已完全丧失，无任何主动活动。渐冻人症还是有一定的意识以及能动能力，植物人是完全丧失主动能力无意识。他们两个的区别就好比霍金与霍金养的一盆花。

2014年，风靡全球的“冰桶挑战”公益活动让这群人走入大家的视野中，他们被称为“渐冻人”，一群有肌萎缩侧索硬化症的患者。在说“渐冻人"之前先来了解一些什么是渐冻症。渐冻症，又称肌萎缩侧索硬化症，是一种罕见的世界性疾病。发病率为十万分之一。这种疾病可以直接导致大脑和脊髓中某些神经元的死亡。这些神经细胞称为运动神经元。它们可以控制肌肉，使身体做出各种动作。该病的症状是患者的身体将被冰雪冻结，失去所有行动能力。目前的技术无法治愈它。它也被称为世界上最致命的五种疾病，包括癌症、艾滋病、白血病和类风湿性疾病。临床上逐渐冻僵的人并不少见。中国大约有20万名患者，而且这个数字正在逐年增加。许多人在疾病早期没有得到及时治疗，许多人在感到手足麻木时开始恐慌。半数渐冻症患者将在3年内死亡，90%的患者将无法存活5年以上，身体各方面都将退化并导致死亡。“渐冻人”在前期可能会出现无法抓握物体、无故跌倒等症状，而到中晚期常常伴有呼吸困难、夜间睡眠呼吸暂停，并最终出现呼吸衰竭。因此，使用无创呼吸机是治疗渐冻人症较为安全的方式之一。据最新估算，我国约有10万左右渐冻症患者，其中以40~60岁中老年人最为多见，男性发病率高出女性1.5~2倍。该疾病病因至今不明。20％病例可能与遗传及基因缺陷有关，此外，炎症感染、免疫、外伤、微量元素缺乏等，皆为危险因素。总体来说，目前医疗手段不能预测是否能够罹患该病。一旦患上此病，患者运动系统便会被“侵蚀”，包括上运动神经元和下运动神经元，逐渐出现并加重肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，并伴有肌肉跳动等症状。更为残酷的是，患者感觉神经不会遭受破坏，也就是说，他们要在意识清醒状态下，承受身体被禁锢的无力感。那么，渐冻人在平时生活中需要注意哪些呢？一、渐冻人要注意并发症防治，防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。肌萎缩侧索硬化症平时要多食豆芽菜、菠菜、等蔬菜，多饮一些牛乳、丰乳为佳。二、需睡眠充足，保持心情愉快。三、注意营养。运动神经元病患者多由虚所致，加上得病日久，五脏俱损，所以在日常生活饮食中要保证充足的维生素和蛋白的摄入，清淡避免油腻，慎吃寒凉刺激之物，多食温补平缓之品，以达到补益之功，从而增强机体正气，这就是运动神经元的预防措施。四、每次洗澡后要及时擦掉身上的水，如果淋湿了，要及时换干衣服。长期在水中工作的人需要防止水分侵入，以免引起松弛。五、早期病人应坚持工作，进行简单锻炼，但应避免过于激烈的活动、高强度的锻炼以及过于积极的物理治疗，以免加重病情。六、因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应及早使用保护及辅助器械，防止受伤和保持适当的活动量，作些按摩。虽然渐冻症目前还不能治愈，但可改善症状、提高生活质量、延缓疾病进展。例如，一些物理治疗有助于无力症状的患者咳嗽、吞咽和说话功能维持。如果出现肌肉僵硬、痉挛、抽搐，以及流涎和唾液过多、情绪波动等症状，可给予相关药物对症改善患者症状。如果出现呼吸困难，呼吸装置能帮助患者呼吸。在医生指导下服用一些药物可减缓病情进展;最重要的是保持乐观心态，有助于控制病情。

渐冻症的症状是进行性的加重的过程，出现骨骼肌的逐渐无力，然后出现萎缩，出现肌束的震颤，最后发展到延髓的麻痹，以及临床上锥体束的症状，这个发展的过程是进行性的不断的加重的过程。患者开始可能是一侧或者双侧有手指无力、小肌肉萎缩，以及手呈鹰爪状，这种无力、萎缩逐渐发展，可发展到整个肢体、躯干，由上肢发展到下肢，个别也有从下肢开始，往上肢发展的，最后可以引起全身的肌肉无力，包括吞咽、咀嚼无力，呼吸困难，心律失常，四肢肌肉萎缩、无力，甚至瘫痪，发展到延髓的症状已经非常严重，也有个别的是从延髓麻痹先开始，表现为口齿不清、吞咽困难、喝水发呛、咀嚼无力等等，最后病人发展到到一定阶段以后有麻木、心律失常、呼吸困难、瘫痪、卧床不起等等非常严重的症状

主要病因肌萎缩侧索硬化病因目前不明，归纳可能有关的因素有以下各种可能：感染和免疫因素有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病毒，人类免疫缺陷病毒有关。金属元素有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。遗传因素本病大多为散发，部分患者有家族史，遗传方式主要为常染色体显性遗传，最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。营养障碍报道称胃切除后发生肌萎缩侧索硬化，提示营养障得可能与本病发病有关。神经递质近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病中起着重要作用。流行病学肌萎缩侧索硬化症为罕见病。患者中10％为家族性患者，平均发病年龄为58～63岁；其余90％为散发性患者，平均发病年龄为43~52岁。肌萎缩侧索硬化呈全球分布，年发病率约2/10万，人群患病率(4~6)10万，90%以上为散发病例。通常在30~60岁起病，家族性肌萎缩侧索硬化起病年龄较散发性早10~14岁，男性较女性多见。好发人群本病好发生于40~50岁的男性。诱发因素感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应对抗神经元，从而诱发肌萎缩侧索硬化。症状肌萎缩侧索硬化的典型症状是肌无力与肌萎缩，患者还可能出现痴呆、感觉异常、膀胱直肠功能障碍等表现等，比如肢体麻木、记忆力进行性下降等症状。本病可以并发肺部感染。

在日常饮食中需要注意一些问题，主要包括以下几个方面。　　1、食物易咀嚼。渐冻症患者本身的口腔肌肉已经由于疾病的原因而萎缩了，因此，太硬的食物患者是嚼不动的，甚至能会导致食物堵塞气管而窒息。所以在饮食上要给患者容易咀嚼的食物，减轻患者口腔和胃部肌肉的负担。　　2、吃饭喝水的速度要适中。渐冻症患者进食时是需要别人喂的，如果一次性喂太多或者速度过快，反而会给患者的肌肉造成负担，甚至呛到患者，应当引起注意。　　除了要注意饮食之外，渐冻症患者也要及时进行治疗，以延缓病情的进展。一般来说，药物治疗是目前常用的治疗方法，常见的包括利鲁唑等等，需根据专业医生的指导来使用。　　通过上文的对渐冻症的简单介绍，相信读者朋友们对于这一疾病的注意事项等方面已经有了大概的认识。渐冻症对患者的身体健康和正常生活质量的危害是非常大的，而且会随着时间的推移而逐渐加重，可能会累及患者的呼吸肌导致患者死亡，应当引起重视，及时进行治疗。

渐冻症，医学上称之为“肌萎缩侧索硬化症”，是运动神经元疾病的一种，表现为累及上下运动神经元的周围性瘫痪，被成为“世界五大罕见疾病”之一。渐冻症的确诊，需要一系列专业的检查诊断以及医生的专业意见，像是肌肉活检等一系列复杂的检查，早期的症状可能会表现为突然间的摔倒以及运动能力的丧失等，进而随着病程的深入，会出现不同程度的肌肉萎缩等，直至最后出现呼吸障碍。渐冻症分为家族性和散发性两种，发病人群集中在40到60岁的中老年人群，家族遗传因素以及病毒因素等多种原因都有可能是致病原因。由于这种疾病的发病机制尚未明确，只能采取像是协一力利鲁唑片等的药物进行维持，尽可能延缓患者出现呼吸障碍的时间，进而推迟气管切开时间，提高患者的生存质量。

“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。保守估计，我国目前至少有5万名运动神经元病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。他们当中很多人得不到及时的、正确的诊治。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆或感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。扩展资料：渐冻人临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1、肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2、延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。参考资料来源：百度百科-世界渐冻人日

您好“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。保守估计，我国目前至少有5万名运动神经元病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。他们当中很多人得不到及时的、正确的诊治。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆或感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠史蒂芬霍金就是位“渐冻人”。扩展资料：渐冻人临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1、肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2、延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。参考资料来源：百度百科-世界渐冻人日

渐冻人是肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。 症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 渐冻人寿命短则3、4年时间，长则20、30年；像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。 症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 渐冻人寿命短则3、4年时间，长则20、30年；像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

所说的渐冻症，在医学上称为肌萎缩侧索硬化，也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后，导致包括球部和四肢，躯干，胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的，跟其它的疾病很难进行区分，可以只有乏力或者肌肉跳动，容易疲劳的感觉，逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难，最后可以出现呼吸衰竭，从而危及到生命。对于渐冻症，检查明确以后就要积极的治疗，尽早的做出诊断和鉴别，能够尽早的保护神经和保存功能，改善生存质量，首先需要进行对症处理。平时适量锻炼要保持注意呼吸道和消化道的功能和通畅。如果出现口腔的分泌物增多，可以应用抗组胺的药物，如果出现痰多，可以应用雾化吸入药物，如果出现了呼吸不畅，导致出现呼吸困难和低氧血症，可以应用呼吸机辅助呼吸。

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。编辑本段基本简介 “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。 “渐冻人”又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症 (Lou Gehrig"s disease)。编辑本段相关分类 临床上症状大致可分为二型四肢侵犯 1）以四肢侵犯开始：首先是四肢肌肉某处开始萎缩无力，然后向他处蔓延，最后才产生呼吸衰竭。延髓肌肉麻痹 2）以延髓肌肉麻痹开始：在四肢动作良好之时，就出现吞咽、讲话困难现象，很快地进展成呼吸衰竭。 医界对致病原因并不十分了解，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。认为造成运动神经萎缩的主要原因，是细胞内的麸胺酸无法代谢，堆积在运动神经元细胞内产生毒性，造成神经细胞的缩萎。编辑本段渐冻过程 1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。 2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。 3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。[1]编辑本段临床表现 一）根据病变部位轻重不同，可见两类症状： 1、上神经元的症状包括：精细度变差、肌力减退、痉挛、病态反射、弯曲痉挛及假性延髓征象。 2、下神经元的症状包括：肌力减退、肌肉萎缩、反射降低、肌肉颤动、及易抽筋。 刚开始可能只是末稍肢体无力、肌肉抽搐，容易疲劳等一般症状，慢慢的会进展为肌肉萎缩与吞咽困难，最后产生呼吸衰竭。 二）根据开始的症状不同，可分为两种疾病发展模式： 1、以四肢侵犯开始：四肢肌肉由某处开始萎缩无力，然后向其它部位蔓延，最后才产生呼吸衰竭。 2、以延髓肌肉麻痹开始：在四肢运动还算良好时，就已经出现吞咽、讲话困难的症状，接着很快就进展为呼吸衰竭。编辑本段治疗方法 还没有有效的治疗方式，成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能致病原因开展综合治疗。多种针对ALS疾病不同方面的治疗组合包括：抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子、对症治疗和干细胞基因治疗等。 核准使用于治疗ALS的药物仅有Riluzole（Rilutek），临床试验已经证实Riluzole可以延长ALS患者达3至6个月的生命，它的作用主要是以延缓疾病的恶化，而不是根治ALS；此外，也有试验显示维他命E可以延缓疾病恶化，但是并不会延长病患生命。 其它许多有潜力的药物，包括治疗癫痫的药物、COX-2选择性抑制药物和辅脢等等都正在临床试验中。 1、抗谷氨酸药物包括 1）Riluzole（Rilutek，利鲁唑）每日100mg，是目前证实唯一有效的药物，虽然效果有限，但毕竟是药物有效治疗的开始。； 2）Lamotrigine； 3）支链氨基酸，包括L-亮氨酸、L-异亮氨酸、L-缬氨酸，主要是增强谷氨酸的氧化作用； 4）Gabapentin； 5）右旋甲氧甲基吗啡喃。后四种均需要更多的临床实验去评估疗效。 2、神经保护剂包括 1）维生素E；（2）Selegiline；（3）N-乙酰半胱氨酸；（4）DHA脱氢表雄甾酮。神经保护剂的神经保护作用均尚未证实。 3、神经生长和营养因子：类胰岛素生长因子-1。 对症治疗包括无创双相正压通气（BIPAP）、经皮内镜胃小肠造瘘（PEG）、黏液溶解剂、抗抑郁治疗、安眠药和日常生活护理。物理治疗 维持较好的肌力与动作能力，并在身心舒适的状况下，保持日常生活功能的独立，以提升生活质量，彰显生命的光辉。 针对疼痛的情形，物理治疗师可利用各种热疗和电疗，如热敷、蜡疗、短波、雷射、超音波、经皮神经剌激等，或利用万能的双手帮他按摩做运动，都有缓解的效果，尤其是充满关怀的按摩，力道虽轻，但透过治疗师的触感判断，举凡缺氧、痉挛、紧绷而导致的肌肉筋骨关节疼痛均可立即解除。方便又实用。 肌肉逐渐无力，导致动作能力逐步下降是另一个常见而困扰的问题，这就不是被动等着按摩所能帮忙，必须自己主动采取行动才可以，抬抬手，踢踢脚，能走路就不要坐轮椅，能坐起，就不要躺床上，只要遵循治疗师的交待，不要勉强，不要太劳累，每天做一次全身伸展操，以保持筋骨灵活和肌肉力量，昨天能做的今天就照着复习一次，如此而已，简单又明了。 如果已有一部份功能丧失了，在尽量保持独立的原则下，也可以考虑利用辅具来代偿和帮忙，例如，走不动了可以拐杖，甚至轮椅来代步，只是在什么状况之下，该用那种辅具，就需要治疗师的专业判断，以免太早使用，使用过度，而妨害自我功能的发挥，或太晚使用，使用不及而恶化了生理状况。全身水疗 水疗，就是水中的康复运动治疗，水越深压力越大，对血液、淋巴回流有很大帮助，全身浸泡在水中时，温水可降低不正常的肌肉张力，水对身体提供良好的支持与保护，水中运动既安全又有效，水的浮力让体重大大减轻，虽然在陆地上不良于行，在水中却可以轻易的活动、行走，借着水的浮力来诱发肢体的活动，对比较有力气的肌肉，就可利用水的阻力给予适当的运动训练，对于重度病患可以利用一些浮具支持和保护，便可以自由自在的漂浮于水中； 按照病人的情况、需求、进度，给予不同程度的水中运动治疗，从简易到困难，由物理治疗师来设计。水疗首先要有良好的无障碍环境，适当的水温、室温，先由医师作出正确的诊断，物理治疗师给予评估后，按照病人的需求、进度、给予不同的水中运动治疗；全身水疗池以振兴复健医学中心而言，水疗池长11公尺，宽6.5公尺，深度由90公分-110公分，水疗池周边设有不锈钢扶手，水疗池两边各设有一组平行杠，可作水中站立、行走、训练或水中运动治疗用；并放置沉水式训练椅一张，可供患者在水中休息及水中运动训练用。池边加设自动升降移位器，便于使用轮椅患者由水疗池外移位到池内，地板防滑及坐式更衣淋浴均为必要之设施。编辑本段护理方法营养护理 1）嗅觉期：因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。 患者：保持乐观进取，不吝请求。 医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。 营养对策：正常饮食，避免高Tryptophan饮食，如玉米。 营养目标：保持食欲。 2) 咀嚼期：患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。 患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。 医疗人员：运用有效肌肉松弛剂，止痛药。营养对策：增加液体饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重。 营养目标：保持体重。 3)吞咽期： 患者因声门肌肉无力及协调性差，致极易造成吸入性肺炎。 患者：应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。 医疗人员：提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。 营养对策：全流质饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，手术前后几周之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染。 4) 胃肠蠕动期： 患者因长时间卧床，饮水不足，细菌感染，易发生肠阻塞，便秘，腹泻。患者：应审慎考虑进行全静脉营养，家属应做好定时卫浴清洁。 医疗人员：提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据，应避免使用中枢性整肠药物，如Novamine。 营养对策：全流质食物，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，间歇性居家之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。呼吸护理 运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。安宁护理 一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护只是一种理念与运动；对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难，其它不适症状，需要提供缓和医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。 因此，运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中，已发生身、心、灵及家属、病患间的照顾需要，以合乎安宁疗护之照顾精神。 也就是说，提供一个像家的环境，在亲友的陪伴照顾之外，医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复建科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等，一起来照顾病患，使其身心灵得着完全照顾，在各个病程发展中，使病患生命有质量、有尊严。编辑本段其他相关运动神经元 运动神经元是控制我们身体活动的神经细胞，可分为上运动神经元及下运动神经元；一般而言，在脑中的运动神经元称为上运动神经元，而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下 运动神经元。脊髓中的下运动神经元控制身体的大部分，而脑干中的下运动神经元控制头、面和咽喉的肌肉。 上运动神经元对下运动神经元实施精细复杂的控制，使运动平稳、直接并有各种张力变化。下运动神经元与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。不良影响 一般当下运动神经元遭受侵蚀时，以肌肉萎缩的症状为主，通常出现在手掌、指尖的肌肉萎缩、虎口萎缩，慢慢地，恶化到肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。 若上运动神经元也受到伤害，那么患者除了肢体无力外，还会因为肌肉张力的偏高，而变得容易痉挛、僵硬、反射增强，表现为患者走路时一跳一跳的，无法协调，有时患者的膝盖会一直抖个不停对于ALS来说，因为上、下运动神经元都在逐渐死亡，所以通常这些症状会混合出现，既有肌肉无力和萎缩，又有肌肉强直和痉挛。

渐冻人症肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩

渐冻症多见于40-50岁的男性，在临床方面并不多见，属于罕见疾病，一旦发病可引发肌无力、肌萎缩以及锥体束征等明显的表现。如患者的病发时间较长，则会产生痴呆以及感觉异常等情况，甚至会影响到肢体的活动。大家要谨防渐冻症的发生，多普及该病的症状表现，那么渐冻症的症状表现是什么呢？1、肌无力与肌萎缩肌无力与肌萎缩是渐冻症最为明显的症状，可导致一侧或者是双侧的手指活动产生笨拙以及无力等情况，加重之后手部的小肌肉严重萎缩，尤其是大、小鱼际肌受损最为明显。随着发病时间的延长，则患者的双手呈现出鹰爪形，且会逐渐延及到前臂、上臂等多个部位，继而加重了患者的病情。2、肌束颤动受到累及的部位会产生明显的肌束颤动症状，还会影响到腭、咽、喉等部位的健康，均会产生不同程度的肌萎缩无力症状，导致患者的构音不清，且伴有吞咽困难以及咀嚼功能下降的情况出现。由于双侧的皮质延髓束受到损害，为此容易产生假性的延髓性麻痹症状，严重者应当立即就医处理。3、锥体束征如渐冻症患者的发病时间较长，则双上肢也会受到累及，从而出现了肌菱缩、肌张力不高等表现，但腱反射严重亢进。一般情况下患者没有客观的感觉障碍出现，但容易产生主观的感觉症状，比如身体麻木等。4、其它表现仅有个别患者会产生痴呆或是感觉异常等情况，严重者其膀胱直肠功能产生不同程度的障碍，有时还会累及到记忆力，给生活及工作等方面带来困扰。上述四点就是渐冻症的常见表现，该病特别普遍，而且危害性较为严重，病发后不能拖延就诊时间，及早用药可暂时缓解患者的病情。但对于肢体受损严重的患者，则应当给予手术处理，还要加强相应的康复训练。此外调整好心态，合理安排病发期间的饮食。

渐冻症，也称运动神经元病，是一种慢性疾病。 这种病的临床特点是， 1、隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。 2、本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。 运动神经元病最早表现的症状多为： 1、肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约 35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。 2、早期肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌萎缩几个月之久。 3、随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反的，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

冰桶挑战是为了：肌肉萎缩性侧索硬化症，缩写ALS。渐冻人一般指肌萎缩侧索硬化。肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（LouGehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。病因:肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。扩展资料：临床表现早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。2.延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。治疗:尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。1.一般疗法支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。如进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘（PEG）。2.特殊疗法目前国际承认、且惟一通过美国食品药物监督局（FDA）批准治疗肌萎缩侧索硬化的药物为力如太（Rilutek），并且一定要尽早使用。3.呼吸治疗开始呼吸不顺时，可使用一般氧气或使用双正压呼吸机（BiBAP）帮助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机。4.研究进展目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素E、维生素C以及肌酸、CoQ10等与力如太联合应用，以对肌萎缩侧索硬化进行保护性治疗。但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，科学家们也正在进行有关本病基因治疗的实验研究。参考资料:肌萎缩侧索硬化百度百科

渐冻症的病因不明，主要有四大因素参与，遗传，中毒，免疫，病毒感染，10%到20%的病例可能与遗传有关，是因为基因突变导致，另外有部分环境因素参与，主要是重金属中毒，如铜铝中毒等。意见建议：渐冻人早期表现为没有规律的，不对称的症状，如肌肉的痉挛，肌肉无力，双手双脚的肌萎缩，逐渐出现活动的笨拙僵硬，体重减轻，乏力，难以控制表情和舌头的活动，最后逐渐出现吞咽的困难，饮水的呛咳，言语不清等症状，随着疾病的进一步发展，出现强笑强哭，但病人的感觉，意识，认知通常不受累，最终常常由于呼吸肌无力而死亡。

渐冻症的病因不明，主要有四大因素参与，遗传，中毒，免疫，病毒感染，10%到20%的病例可能与遗传有关，是因为基因突变导致，另外有部分环境因素参与，主要是重金属中毒，如铜铝中毒等。指导意见：渐冻人早期表现为没有规律的，不对称的症状，如肌肉的痉挛，肌肉无力，双手双脚的肌萎缩，逐渐出现活动的笨拙僵硬，体重减轻，乏力，难以控制表情和舌头的活动，最后逐渐出现吞咽的困难，饮水的呛咳，言语不清等症状，随着疾病的进一步发展，出现强笑强哭，但病人的感觉，意识，认知通常不受累，最终常常由于呼吸肌无力而死亡。渐冻症这个病的复健要采取适度的原则，适当肌肉的活动可以对神经有一个反馈的作用，促进神经的保护，但是过度的活动加重神经负担，因为神经本身已经有问题了，有的病人用哑铃或者爬楼梯，用过强的锻炼增加了神经细胞的负担，可能会导致细胞加速死亡，这种病人不主张过度运动。有证据显示，大强度的锻炼对于病情有有害的作用，但是适度的锻炼对于病情的缓解有帮助，但是在一定的时间范围内。

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

世界五大绝症--渐冻人症 我国至少有10万 保守估计：中国现有10万渐冻人 昨天是世界渐冻人日。在中国医师协会昨天启动的公益活动中，有关医学专家表示：虽然“渐冻人症”和癌症等病被列为世界五大绝症，但中国目前仍然缺乏准确的流行病调查，无法获知中国的病人数量。 根据该病的全球发病率推算，保守估计我国至少有10万名“渐冻人”。 “渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。 据专家介绍，由于对此病缺乏认识，也没有开展过全国性的大规模调查，我国的“渐冻人”数量至今尚无准确统计。保守估计，我国目前至少应有10万名运动神经元疾病患者，如果包括诊断不明确的其他和此病相类似的患者，这个数字将超过20万人。 由于缺乏认识，很多渐冻人得不到及时的、正确的诊治。其中，颈椎病是运动神经元疾病的首位误诊疾病。