嘌呤核苷酸

尿酸。具体来说，嘌呤核苷酸先被代谢成为黄嘌呤核苷酸，再被黄嘌呤核苷酸水解成为黄嘌呤和核苷酸。最终，黄嘌呤继续被氧化成为尿酸，通过肾脏和尿液排出体外。

黄嘌呤核苷酸的缩写符号是imp。是一种在核糖核酸（RNA）中发现的核苷酸。在酶的作用下，由肌苷酸可以分解得到次黄嘌呤。目前越来越多的研究证实肌苷酸具有风味特性。

黄嘌呤核苷酸氨基化，氨基的来源谷氨酰胺。黄嘌呤核苷酸转变为鸟嘌呤核苷酸核苷酸时需要氨基酸，其氨基来自谷氨酰胺。蛋白质二级结构除了螺旋、折叠、转角还有什么无规则卷曲。转氨酶的作用是催化氨基酸与相应酮酸之间进行氨基转移，主要的脱氨基作用是联合脱氨基作用。

イノシン酸＜IMP＞イノシン酸：肌苷酸因次黄嘌呤核苷酸也称肌苷酸、而肌苷酸的日语为“イノシン酸”，故次黄嘌呤核苷酸日语也为“イノシン酸”。

参与心肌、骨骼肌等组织中氨基酸的联合脱氨基作用。嘌呤核苷酸循环指骨骼肌中存在的一种氨基酸脱氨基作用方式。转氨基作用中生成的天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸(imp)作用生成腺苷酸代琥珀酸,后者在裂解酶作用下生成延胡索酸和腺嘌呤核苷酸,腺嘌呤核苷酸在腺苷酸脱氨酶作用下脱掉氨基又生成imp的过程.原因是骨骼肌中l-谷氨酸脱氢酶活性低的缘故.

嘌呤核苷酸从头合成的特点是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合的。嘌呤核苷酸的从头合成指，在肝脏、小肠粘膜和胸腺等器官中，以磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等为原料合成嘌呤核苷酸的过程。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）与鸟嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤环各元素来源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。

【答案】：D本题考核考生对嘌呤核苷酸分解代谢的了解程度，以及与其他化合物的区分。嘌呤核苷酸AMP和GMP在体内都代谢产生尿酸。AMP生成次黄嘌呤，后者在黄嘌呤氧化酶作用下氧化成黄嘌呤，最后生成尿酸。GMP生成乌嘌呤，后者转变成黄嘌呤，最后也生成尿酸。而答案中β-丙氨酸为尿嘧啶分解代谢产物之一；尿素为乌氨酸循环产物；肌酸和肌酸酐为与能量储存相关的化合物。本题准确答案为D。

嘌呤核苷酸生物合成过程中的第一个核苷酸产物，即6-羟基嘌呤核苷酸。在谷氨酰胺转移酶作用下接受氨基合成腺嘌呤核苷酸(AMP)，或经氧化生成黄嘌呤核苷酸(XMP)后再接受氨基合成鸟嘌呤核苷酸(GMP)。IMP主要存在于转运核糖核酸(tRNA)中。AMP在脱氨酶作用下分解生成IMP，GMP在鸟嘌呤核苷酸还原酶作用下分解亦生成IMP，即AMP和GMP之间可以通过IMP相互转变，以保持AMP，GMP含量的平衡。

嘌呤核苷酸的从头合成指，在肝脏、小肠粘膜和胸腺等器官中，以磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及co2等为原料合成嘌呤核苷酸的过程。 主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（imp），然后imp再转变成腺嘌呤核苷酸（amp）与鸟嘌呤核苷酸（gmp）。 嘌呤环各元素来源如下：n1由天冬氨酸提供，c2由n10-甲酰fh4提供、c8由n5，n10-甲炔fh4提供，n3、n9由谷氨酰胺提供，c4、c5、n7由甘氨酸提供，c6由co2提供。 嘌呤核苷酸从头合成的特点是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合的。 反应过程中的关键酶包括prpp酰胺转移酶、prpp合成酶。prpp酰胺转移酶是一类变构酶，其单体形式有活性，二聚体形式无活性。imp、amp及gmp使活性形式转变成无活性形式，而prpp则相反。 从头合成的调节机制是反馈调节，主要发生在以下几个部位：嘌呤核苷酸合成起始阶段的prpp合成酶和prpp酰胺转移酶活性可被合成产物imp、amp及gmp等抑制；在形成amp和gmp过程中，过量的amp控制amp的生成，不影响gmp的合成，过量的gmp控制gmp的生成，不影响amp的合成；imp转变成amp时需要gtp，而imp转变成gmp时需要atp。

体内嘌呤核苷酸的合成有下列两条途径： (1)从头合成途径：利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位和co等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸，此途径在肝细胞胞液中进行，反应步骤较为复杂，可分为两阶段 1)首先合成次黄嘌呤核苷酸(imp)，共经历11步反应，其起始阶段的磷酸核糖焦磷酸(prpp)合成酶和prpp酰胺转移酶是两个关键酶。 2)imp再转变成腺嘌呤核苷酸(amp)和鸟嘌呤核苷酸(gmp)。 反应特点：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的，imp的合成需5个atp、6～p。amp或gmp的合成，再需消耗1个atp。 (2)补救合成途径：细胞利用现成的游离嘌呤碱或嘌呤核苷重新合成嘌呤核苷酸，称为补救合成途径，其反应过程较简单，合成部位是脑、骨髓，两种特异性不同的酶——腺嘌呤磷酸核糖转移酶(aprt)和次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶(hgprt)参与嘌呤核苷酸的补救合成。

体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径，一是从头合成途径，一是补救合成途径，其中从头合成途径是主要途径。　　1．嘌呤核苷酸的从头合成　　肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）与鸟嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤环各元素来源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。嘌呤核苷酸从头合成的特点是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合的。反应过程中的关键酶包括PRPP酰胺转移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺转移酶是一类变构酶，其单体形式有活性，二聚体形式无活性。IMP、AMP及GMP使活性形式转变成无活性形式，而PRPP则相反。从头合成的调节机制是反馈调节，主要发生在以下几个部位：嘌呤核苷酸合成起始阶段的PRPP合成酶和PRPP酰胺转移酶活性可被合成产物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP过程中，过量的AMP控制AMP的生成，不影响GMP的合成，过量的GMP控制GMP的生成，不影响AMP的合成；IMP转变成AMP时需要GTP，而IMP转变成GMP时需要ATP。　　2．嘌呤核苷酸的补救合成　　反应中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT），次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸补救合成的生理意义：节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；体内某些组织器官，例如脑、骨髓等由于缺乏从头合成嘌呤核苷酸的酶体系，而只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。　　3．嘌呤核苷酸的相互转变　　IMP可以转变成AMP和GMP，AMP和GMP也可转变成IMP。AMP和GMP之间可相互转变。　　4．脱氧核苷酸的生成　　体内的脱氧核苷酸是通过各自相应的核糖核苷酸在二磷酸水平上还原而成的。核糖核苷酸还原酶催化此反应。　　5．嘌呤核苷酸的抗代谢物　　①嘌呤类似物：6-巯基嘌呤（6MP）、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤等。6MP应用较多，其结构与次黄嘌呤相似，可在体内经磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，并以这种形式抑制IMP转变为AMP及GMP的反应。　　②氨基酸类似物：氮杂丝氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。结构与谷氨酰胺相似，可干扰谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，从而抑制嘌呤核苷酸的合成。　　③叶酸类似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是叶酸的类似物，能竞争抑制二氢叶酸还原酶，使叶酸不能还原成二氢叶酸及四氢叶酸，从而抑制了嘌呤核苷酸的合成。

体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径，一是从头合成途径，一是补救合成途径，其中从头合成途径是主要途径。⒈嘌呤核苷酸的从头合成肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）与鸟嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤环各元素来源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。嘌呤核苷酸从头合成的特点是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合的。反应过程中的关键酶包括PRPP酰胺转移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺转移酶是一类变构酶，其单体形式有活性，二聚体形式无活性。IMP、AMP及GMP使活性形式转变成无活性形式，而PRPP则相反。从头合成的调节机制是反馈调节，主要发生在以下几个部位：嘌呤核苷酸合成起始阶段的PRPP合成酶和PRPP酰胺转移酶活性可被合成产物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP过程中，过量的AMP控制AMP的生成，不影响GMP的合成，过量的GMP控制GMP的生成，不影响AMP的合成；IMP转变成AMP时需要GTP，而IMP转变成GMP时需要ATP。⒉嘌呤核苷酸的补救合成反应中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT），次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸补救合成的生理意义：节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；体内某些组织器官，例如脑、骨髓等由于缺乏从头合成嘌呤核苷酸的酶体系，而只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。⒊嘌呤核苷酸的相互转变IMP可以转变成AMP和GMP，AMP和GMP也可转变成IMP。AMP和GMP之间可相互转变。⒋脱氧核苷酸的生成体内的脱氧核苷酸是通过各自相应的核糖核苷酸在二磷酸水平上还原而成的。核糖核苷酸还原酶催化此反应。⒌嘌呤核苷酸的抗代谢物①嘌呤类似物：6-巯基嘌呤（6MP）、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤等。6MP应用较多，其结构与次黄嘌呤相似，可在体内经磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，并以这种形式抑制IMP转变为AMP及GMP的反应。②氨基酸类似物：氮杂丝氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。结构与谷氨酰胺相似，可干扰谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，从而抑制嘌呤核苷酸的合成。③叶酸类似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是叶酸的类似物，能竞争抑制二氢叶酸还原酶，使叶酸不能还原成二氢叶酸及四氢叶酸，从而抑制了嘌呤核苷酸的合成。 分解代谢反应基本过程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷，进而在酶作用下成自由的碱基及1-磷酸核糖。嘌呤碱最终分解成尿酸，随尿排出体外。黄嘌呤氧化酶是分解代谢中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代谢主要在肝、小肠及肾中进行。嘌呤代谢异常：尿酸过多引起痛风症，患者血中尿酸含量升高，尿酸盐晶体可沉积于关节、软组织、软骨及肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症。⒈从头合成途径（de novo synthesis）：体内嘌呤核苷酸的合成代谢中，利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸称为从头合成途径。⒉补救合成途径（salvage pathway）：利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸，称为补救合成途径。⒊自毁容貌症：又称（Lesch-Nyhan综合症），是由于某些基因缺乏而导致HGPRT完全缺失的患儿，表现为自毁容貌症。

体内嘌呤核苷酸的合成有两条途径，一是从头合成途径，一是补救合成途径，其中从头合成途径是主要途径。⒈嘌呤核苷酸的从头合成肝是体内从头合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小肠粘膜和胸腺。嘌呤核苷酸合成部位在胞液，合成的原料包括磷酸核糖、天冬氨酸、甘氨酸、谷氨酰胺、一碳单位及CO2等。主要反应步骤分为两个阶段：首先合成次黄嘌呤核苷酸（IMP），然后IMP再转变成腺嘌呤核苷酸（AMP）与鸟嘌呤核苷酸（GMP）。嘌呤环各元素来源如下：N1由天冬氨酸提供，C2由N10-甲酰FH4提供、C8由N5，N10-甲炔FH4提供，N3、N9由谷氨酰胺提供，C4、C5、N7由甘氨酸提供，C6由CO2提供。嘌呤核苷酸从头合成的特点是：嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子基础上逐步合成的，不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷酸核糖结合的。反应过程中的关键酶包括PRPP酰胺转移酶、PRPP合成酶。PRPP酰胺转移酶是一类变构酶，其单体形式有活性，二聚体形式无活性。IMP、AMP及GMP使活性形式转变成无活性形式，而PRPP则相反。从头合成的调节机制是反馈调节，主要发生在以下几个部位：嘌呤核苷酸合成起始阶段的PRPP合成酶和PRPP酰胺转移酶活性可被合成产物IMP、AMP及GMP等抑制；在形成AMP和GMP过程中，过量的AMP控制AMP的生成，不影响GMP的合成，过量的GMP控制GMP的生成，不影响AMP的合成；IMP转变成AMP时需要GTP，而IMP转变成GMP时需要ATP。⒉嘌呤核苷酸的补救合成反应中的主要酶包括腺嘌呤磷酸核糖转移酶（APRT），次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）。嘌呤核苷酸补救合成的生理意义：节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗；体内某些组织器官，例如脑、骨髓等由于缺乏从头合成嘌呤核苷酸的酶体系，而只能进行嘌呤核苷酸的补救合成。⒊嘌呤核苷酸的相互转变IMP可以转变成AMP和GMP，AMP和GMP也可转变成IMP。AMP和GMP之间可相互转变。⒋脱氧核苷酸的生成体内的脱氧核苷酸是通过各自相应的核糖核苷酸在二磷酸水平上还原而成的。核糖核苷酸还原酶催化此反应。⒌嘌呤核苷酸的抗代谢物①嘌呤类似物：6-巯基嘌呤（6MP）、6-巯基鸟嘌呤、8-氮杂鸟嘌呤等。6MP应用较多，其结构与次黄嘌呤相似，可在体内经磷酸核糖化而生成6MP核苷酸，并以这种形式抑制IMP转变为AMP及GMP的反应。②氨基酸类似物：氮杂丝氨酸和6-重氮-5-氧正亮氨酸等。结构与谷氨酰胺相似，可干扰谷氨酰胺在嘌呤核苷酸合成中的作用，从而抑制嘌呤核苷酸的合成。③叶酸类似物：氨喋呤及甲氨喋呤（MTX）都是叶酸的类似物，能竞争抑制二氢叶酸还原酶，使叶酸不能还原成二氢叶酸及四氢叶酸，从而抑制了嘌呤核苷酸的合成。分解代谢反应基本过程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷，进而在酶作用下成自由的碱基及1-磷酸核糖。嘌呤碱最终分解成尿酸，随尿排出体外。黄嘌呤氧化酶是分解代谢中重要的酶。嘌呤核苷酸分解代谢主要在肝、小肠及肾中进行。嘌呤代谢异常：尿酸过多引起痛风症，患者血中尿酸含量升高，尿酸盐晶体可沉积于关节、软组织、软骨及肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症。⒈从头合成途径（de novo synthesis）：体内嘌呤核苷酸的合成代谢中，利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及CO2等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸称为从头合成途径。⒉补救合成途径（salvage pathway）：利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应过程，合成嘌呤核苷酸，称为补救合成途径。⒊自毁容貌症：又称（Lesch-Nyhan综合症），是由于某些基因缺乏而导致HGPRT完全缺失的患儿，表现为自毁容貌症。

正确答案:D解析：核苷酸抗代谢物中，常用嘌呤类似物是巯嘌呤，常用嘧啶类似物是氟尿嘧啶。嘌呤核苷酸代谢的终产物为尿酸，该产物增多导致的疾病称为痛风症。体内脱氧核苷酸是由核糖核苷酸还原而成，催化此反应的酶是核糖核苷酸还原酶。