- 黑桃花
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你说的是:再生性障碍性贫血 。 再生障碍性贫血简称再障,是一组骨髓造血组织减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原因(如药物、化学品、辐射、感染)为继发性。(再生障碍性贫血:面色苍白,主诉有轻度全身倦怠感) [诊断标准] 1.国内诊断标准 根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为: (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 (2)一般无肝脾肿大。 (3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。 能除外引起全血细胞减少的其他疾病。如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。 (4) 一般来说抗贫血药物治疗无效。 根据上述标准诊断为再障后,再进一步分析为急性再障还是慢性再障。 (1)急性再障(亦称重型再障I型)的诊断 1)临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。 2)血象:除血红蛋白下降较快外,须具备下列诸项中之两项: ①网织红细胞<1%,绝对值<15×10<SUP>9</SUP>/L。 ②白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值<0.5×10<SUP>9</SUP>/L。 ③血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。 3)骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 (2)慢性再障的诊断标准: 1)临床表现:发病缓慢,贫血、感染、出血均较轻。 2)血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 3)骨髓象:3系或2系减少,至少1个部位增生不良,如增生良好,红系中常有晚幼红比例升高,巨核细胞明显减少。 骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相似,则称重型再障Ⅱ型。 2.国外诊断标准 国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。 (1) 重型再障诊断标准 1)骨髓细胞增生程度<正常的25%;如<正常的50%,则造血细胞应<30%。 2)血象:须具备下列三项中的两项:中性粒细胞<0.5×10<SUP>9</SUP>/L;网织红细胞<1%或绝对值<4×10<SUP>9</SUP>/L;血小板<20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒细胞<0.2×10<SUP>9</SUP>/L为极重型。 (2)轻型再障诊断标准 1)骨髓增生减低。 2)全血细胞减少。 3.鉴别诊断 (1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。 (2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试验(Rous试验)均为阳性。 [治疗方案] 1.一般治疗 避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白<60~70g/L,有心肺功能不全的病人可考虑输红细胞悬液;有严重出血时输血小板悬液。 2.药物治疗 (1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下,可任选一种。 丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d,6月以上;安雄40~80mg,每天3次;达那唑0.4~0.8/d,6月以上。 合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留,儿童则有骨骼成熟加速,须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大,而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性,随药物减量或停用可减轻和消失,未发现有晚期并发症。 (2)免疫抑制剂 可能通过细胞毒性免疫抑制作用,去除抑制性T淋巴细胞抑制骨髓造血的作用及通过免疫刺激促进生长因子的合成释放,促进造血干细胞增殖。其已成为再障尤其急性再障的主要治疗措施之一。应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。 1)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG):目前是一些不适合作造血干细胞移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施。兔ALG(或ATG)5~10mg/(kgod),猪ALG(或ATG)15~20mg/(kgod),马ALG(或ATG)5~40mg/(kgod),加氢化可的松100~200mg,掺入生理盐水或5%葡萄糖500ml,静脉滴注,疗程4~10天。无明显疗效或复发病人可使用第二疗程,但须更换另外动物的制剂。ALG/ATG治疗的副作用有血小板减少引起的出血加重,过敏反应和血清病。血小板减少应及时输注血小板悬液。部分患者可能在数年后发生晚期并发症,如PNH、MDS、AML等。 2)环孢素A(CSA):通过调整再障失衡的T淋巴细胞亚群比例,抑制T细胞表达白细胞介素-2(IL-2)受体并抑制其生成IL-2和γ干扰素,从而促进造血干、祖细胞生长。一般剂量为3~10mg/(kgod),分2~3次口服,或调整剂量使血浓度在200~400μg/L。至少用药2个月,小剂量长期维持对减少复发有利。常见副作用有多毛,齿龈增生,乏力、震颤,高血压及肝肾功能损害。及时减量或停用可减轻和消除上述反应。 3)大剂量甲泼尼龙(HD-MP):20~30mg/(kgod),共3天,以后每隔4天减半量直至1mg/(kgod),30天后根据病情决定维持量。副作用主要为诱发或加重感染,引起骨质疏松或股骨头无菌性坏死,激发或加重糖尿病和消化道溃疡、高血压、低血钾。 4)大剂量环磷酰胺(HD-CTX):45mg/(kgod),静脉输注,共4日。大量输液和合并使用美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎。用药后中性粒细胞和血小板较低,需注意输注血小板及预防感染。 (3)造血干细胞移植 对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障病人。如有HLA匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植。做前应尽量避免输血,必须输血时,血制品要经过20~40Gy(2000~4000rad)照射,输血次数要少于20次。 (4)中医中药:多用补肾中药,再根据出血发热而加减。 (5)造血细胞生长因子 粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)或粒系集落刺激因子(G-CSF),150~300μg/d,皮下注射,每天1~2次。长期使用(6个月以上),可望得到造血功能恢复,常见副作用有发热,皮疹,少见有骨痛,恶心,水肿。如血红蛋白上升,需及时补充铁剂。 (6)改善骨髓微环境药物:此类药物可能通过兴奋神经、调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用,常用于慢性再障。如一叶秋碱 8~24mg/d,肌内注射,6月以上,副作用有手足麻木,肌肉轻度震颤。硝酸士的宁 2~6mg/周,肌内注射,20天为一疗程,休息数日,再开始用药, 或每周肌注5天,休息2天,周而复始。注射剂量为每天1、2、3、3、4mg逐日增加剂量。疗程1月至16月。有肝肾功能不全、高血压、癫痫、甲状腺功能亢进症病史者忌用。 (7)脾切除:用于慢性再障,有效率50%左右。部分患者切脾后血象改善不多,但术后出血症状减轻或消失。手术适应证:髂骨骨髓增生活跃,红系增生活跃,网织红细胞>2%;出血较重,各种内科治疗方法失败且危及生命时,手术的死亡率<4%。 (8)联合用药:应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副作用,而且有助于提高疗效。急性再障常见的联合方法有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量甲泼尼龙)加环孢素A加雄激素,或ALG/ATG加环孢素A加造血细胞生长因子。对慢性再障,多采用环孢素A加雄激素或SSLP方案(康力龙6~12mg/d;一叶秋碱8~16mg/d,肌肉注射;左旋咪唑150mg/d,每周连服3天;强的松30mg/d,服4天停3天;连续应用6个月以上)。 3.其他治疗 (1)微量元素 1)氯化钴 钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。80~120mg/d,3月以上。2)左旋咪唑 可能通过增强辅助T细胞功能,调节细胞免疫。50mg 每天3次,每周服3天,共2月~2年。 3)肾上腺皮质激素 有助止血作用,可使出血减少,但对内脏出血无效。泼尼松 20~30mg/d,疗程数月。[疗效标准] 1.国内疗效标准 (1)基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访1年以上未复发。 (2)缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定程度增加,随访3个月病情稳定或继续进步。 (3)明显进步:贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1个月内常见值增长30g/L以上,并能维持3个月。 判定以上三项疗效标准者,均应3个月内不输血。 (4)无效:经充分治疗后,症状、血象未达明显进步。 2.国外疗效标准 1976年Camitta制定的标准: (1)完全缓解:所有血细胞恢复正常水平。 (2)部分缓解:患者不须输血,血象有改善,血象和骨髓象均不符合重型再障诊断标准。 [预后评估] 再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。 本信息只供参考,不做任何建议、推荐或指引,不能做为任何的诊断及医疗的依据。如果您有健康问题请到医院专家门诊就诊或与您的医生联系。 [编辑本段]再生障碍性贫血的饮食疗法 1、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。 2、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。 3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。 4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。 5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
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高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充。其次,应尽量控制脂肪的摄入量。因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。还可以每天喝二杯固雪合茶,它将补血与补气结合在一起,气血双补。
丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要,不过人体对锏的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。但是,如果饮食营养欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就会给纠正贫血带来不利。
少食含盐食物:再生障碍贫血病人应少食含盐食物为好,一旦出现水肿还应暂时禁盐。
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u2003u2003再生障碍性贫血的临床表现主要是:贫血、出血、发热和感染。这些临床症状的轻重与疾病发生的缓急和严重程度密切相关。再生障碍性贫血的支持治疗包括:输血,出血防治和感染防治。
u2003u20031.输血
u2003u2003输血以能改善患者贫血症状,缓解缺氧状态为宜,无需将血红蛋白水平纠正至正常值。一般在HbL时输注,或伴有难以耐受的贫血症状。老年(>65岁)、代偿反应能力受限(如伴有心肺疾患)、需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)、氧气供应缺乏加重(如失血、肺炎等),这些情况下,可放宽输注阈值,不必Hb<60g/L。尽量输注输红细胞,全血无红细胞时可以考虑,具体量随病情而定。即使再生障碍性贫血患者白细胞或/及血小板数减少,其贫血都应该输浓缩红细胞,而不是输全血。有发生心力衰竭风险者,控制输注速度,2~4小时予以1个单位红细胞(最好是浓缩红细胞),可适当予以利尿剂。拟行异基因造血干细胞移植者应输注经辐照后的红细胞和血小板。
再生障碍性贫血的支持治疗
u2003u20032.出血防治
u2003u2003建议存在血小板消耗危险因素者感染、出血、使用抗生素或抗胸腺细胞免疫球蛋白/抗淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)等]或急性期的重型再障者预防性输注点为20×10^9/L,而病情稳定者预防性输注点为10×10^9/L。活动性出血可能发展为大出血,应输注浓缩血小板。已发生严重出血,内脏如胃肠道出血、血尿,或伴有头痛、呕吐、颅压增高的症状,颅内出血时,应即刻输注浓缩血小板。输注单采或浓缩血小板。
u2003u20033.感染防治
u2003u2003感染是再生障碍性贫血患者常见的并发症,尤为急性再障,中性粒细胞显著减少,易致感染、发热及败血病。除加强消毒隔离措施或住无菌洁净病房外,应及时应用有效抗生素。严重感染时需联合用药和输新鲜血活静脉输注丙种球蛋白。
患了再障更要积极面对尽早治疗!
再障是良性血液,但也不等于慢性病,特别是重型再障患者潜伏期短、发病急,如若未得到及时有效的治疗,死亡率是很高的,死因主要是脑出血和严重感染,死亡率较高也是急性再障的代表性标签。因此患者必须清楚治疗急重型再障拼的就是时间!治疗再障越快越好,越早越好。陕西省血液病防治研究所附属医院祝你早日康复。
- 北有云溪
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高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充。其次,应尽量控制脂肪的摄入量。因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。还可以每天喝二杯固雪合茶,它将补血与补气结合在一起,气血双补。
丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要,不过人体对锏的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。但是,如果饮食营养欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就会给纠正贫血带来不利。
少食含盐食物:再生障碍贫血病人应少食含盐食物为好,一旦出现水肿还应暂时禁盐。
- 余辉
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障碍性贫血如何治疗呢?贫血的情况现在已经成为我们生活中的一大重要的问题了,其实障碍性贫血也是贫血中的一种,那么这样的情况好治吗?很多的患者也会提到这样的问题吧,接下来的时间我们就阿里了解一下什么事障碍性贫血以及障碍性贫血的情况是需要怎么样来调理呢?
障碍性贫血如何治疗呢?对于这样的疾病,现在已经是成为一种常见的病症了,但是很多的患者在知道自己患者有这样的情况的时候,都是会很着急的,有什么样解决的办法呢,如何治疗障碍性贫血的情况现在已经成为一个问题,下面的时间就来详细的探讨一下吧。
首先是对于障碍性贫血的情况建议最重要的还是需要中西结合的治疗的好,平时的时候在家里也是需要注意良好的护理的,最好是可以多休息的好,不要使患者晕倒或是摔伤,对于这样的情况化妆你和也是很容易感冒发烧的,这个时候就是需要注意自己的保暖,不要感染其他的病症。
其次,障碍性贫血的患者是可以在家或是附近走走就好,不要去人流量大的公共场所的,注意自己的卫生情况,也就是注意患者的口腔、阴部、肛门和全身的清洁情况,饮食上建议是可以吃点莲藕、西瓜、梨皮的,注意健康的饮食就是可行的。
最后就是对于障碍性贫血的情况饮食上也是需要慎重的,建议是可以吃点高蛋白、高热量、高维生素的、还有就是好消化的食物的,这样的情况严重的话,也是可以到医院采取输血、输血小板、抗感染治疗的,注意每个星期的定期的检查自己贫血的情况。
总之,对于障碍性贫血的情况建议注意自己日常生活中的细节部分,还是可以吃点含有丰富的蛋白质的食物的,鱼类、乳类、鸡肉、豆制品,及时的补充身体中的铁质或是维生素也是必要的一个治疗环节的,多吃点枸杞子或是黑芝麻效果也是可行的。
- 血莲丿红尘
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高蛋白低脂肪:对一般贫血病人来说,首先应考虑给予高蛋白饮食。这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏,获得优质蛋白的补充。其次,应尽量控制脂肪的摄入量。因为脂肪可抑制人体的造血功能,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。还可以每天喝二杯固雪合茶,它将补血与补气结合在一起,气血双补。
丰富的维生素:饮食结构中维生素的含量丰富,对各类疾病的患者都是适宜的。就贫血病人而言,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的。维生素B1的补充,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得;维生素B12和叶酸,主要来源于动物内脏等食物;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。补充微量元素:食用含铁丰富的食物,几乎成为贫血病人的常识。值得注意的是,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要,不过人体对锏的生理需要量甚微,通过日常饮食即可满足。但是,如果饮食营养欠佳,而又少食甚至不食蔬菜,就会给纠正贫血带来不利。
少食含盐食物:再生障碍贫血病人应少食含盐食物为好,一旦出现水肿还应暂时禁盐。
AA在我国分为急性AA和慢性AA,国外则将其分为重型AA和非重型AA。再障罕有自愈者,AA的治疗除支持和对症治疗外,一旦确诊针对疾病的治疗主要为强化免疫治疗和骨髓移植。具体来讲,对于年龄在40岁以下的重型AA患者原则建议应进行骨
再生障碍性贫血(AA)是由多种不同原因引起的一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血、感染等症状。
AA在我国分为急性AA和慢性AA,国外则将其分为重型AA和非重型AA。再障罕有自愈者,AA的治疗除支持和对症治疗外,一旦确诊针对疾病的治疗主要为强化免疫治疗和骨髓移植。具体来讲,对于年龄在40岁以下的重型AA患者原则建议应进行骨髓移植治疗,如无配型相合骨髓供者,可先进行抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A为基础的强化免疫抑制治疗。重型AA
再生障碍性贫血(AA)是由多种不同原因引起的一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血、感染等症状。AA在我国分为急性AA和慢性AA,国外则将其分为重型AA和非重型AA。再障罕有自愈者,AA的治疗除支持和对症治疗外,一旦确诊针对疾病的治疗主要为强化免疫治疗和骨髓移植。具体来讲,对于年龄在40岁以下的重型AA患者原则建议应进行骨髓移植治疗,如无配型相合骨髓供者,可先进行抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A为基础的强化免疫抑制治疗。重型AA采用ATG联合环孢素A为基础的强化免疫抑制治疗的有效率在50%-70%左右,治疗越早效果越好。对于非重型AA,则多数均采用环孢素联合雄激素为主的治疗方案,在具体治疗上要重视和强调注重个体化治疗,即在充分掌握患者病情的前提下,根据患者的特点提供最适宜的治疗方案。